Синдром Бадда-Киари – причины, симптомы и лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих  печень, в области их слияния с нижней полой веной.

Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени.

Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Синдром Бадда-Киари – причины, симптомы и лечение

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий тромбофлебит;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, перикардит или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим,  в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов.

Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления.

Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени.

Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены.

С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Синдром Бадда-Киари – причины, симптомы и лечение

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев,  у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;
  • отечность ног.

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом мочегонных средств. На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных  портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Синдром Бадда-Киари – причины, симптомы и лечение

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

Для уточнения диагноза больному рекомендуется пройти ряд инструментальных исследований:

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • КТ;
  • МРТ;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия.

На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов.

В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

  • Синдром Бадда-Киари – причины, симптомы и лечениелекарственные средства, способствующие нормализации обмена веществ в гепатоцитах: Эссенциале форте, Фосфоглив, Гептрал, Хафитол и др.;
  • мочегонные средства: Лазикс, Фуросемид, Верошприлактон, Верошпирон;
  • антикоагулянты и тромболитики: Фрагмин, Клексан, Стрептокиназа, Урокиназа, Актилизе;
  • глюкокортикоиды.

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Читайте также:  Артериальная гипертония – причины, симптомы и стадии гипертонии

Синдром Бадда-Киари

Статья в тематическом блоге

Синдром Бадда-Киари – причины, симптомы и лечение
Рак желчных протоков (холангиокарцинома) Узнать больше о раке желчных протоков Слово холангиокарцинома не входило в наш словарь до 2010 года, как и такие слова, как …

Синдром Бадда-Киари это заболевание, при котором вены, по которым кровь выводится из печени, сужаются и / или блокируются из-за тромбов.

У здорового человека кровь обычно течет из кишечника в печень через печеночный портальная вена а затем из печени через печеночные вены и в нижняя полая вена, большая вена, которая течет обратно к сердцу.

Когда кровь не может вытекать из печени нормальным образом, она возвращается в печень. Когда возникает синдром Бадда-Киари, скопившаяся кровь создает высокое кровяное давление обратно в воротную вену. Это состояние известно как портальная гипертензия.

У людей с синдромом Бадда-Киари могут возникнуть дополнительные осложнения, включая тяжелое рубцевание печени (цирроз печени) и скопление жидкости в животе (асцит). Это также может привести к варикозному расширению вен (варикозная вена) в пищеводе, который может разорваться и кровоточить.

Есть определенные условия, которые, по-видимому, повышают риск развития синдрома Бадда-Киари. К ним относятся те, которые заставляют организм вырабатывать слишком много красных кровяных телец или состояния, при которых кровь слишком легко сгущается.

Синдром Бадда-Киари также может быть известен под другими названиями, в том числе:

Синдром Бадда-Киари может возникнуть в течение длительного времени или очень внезапно. У некоторых людей с этим синдромом поражено больше вен или пораженные вены находятся в более сложных участках печени. Если это так, у этих людей, вероятно, будет более серьезная форма синдрома, чем у людей с меньшим количеством вен в печени.

  • Синдром Бадда-Киари поражает примерно одного человека из 100,000 XNUMX, что делает его редким заболеванием.
  • Некоторые расстройства поражают мужчин или женщин в непропорционально большом количестве, но синдром Бадда-Киари, по-видимому, равномерно влияет на мужчин и женщин.
  • Возрастная группа людей с синдромом Бадда-Киари обычно находится в диапазоне от 20 до 40 лет.
  • Синдром Бадда-Киари обычно является хроническим (долгосрочным) заболеванием, но в некоторых случаях может быть внезапным (острым).
  • Синдром Бадда-Киари может привести к циррозу печени и необходимости пересадка печени.

Может не быть типичного набора симптомов для всех людей, страдающих синдромом Бадда-Киари, потому что симптомы зависят от того, сколько вен печени поражено сгустками и где эти сгустки расположены. Люди могут испытывать боль в правом верхнем углу живота, где расположена печень. Они также могут иметь желтуха, состояние, при котором их кожа и белки глаз становятся желтыми.

Более частые симптомы у людей с тяжелыми хроническими формами синдрома Бадда-Киари включают асцит, портальную гипертензию и увеличение селезенки (спленомегалия).

Исследователи не смогли определить точную причину примерно трех четвертей всех людей, у которых диагностирован синдром Бадда-Киари. У небольшого процента людей с синдромом (около 10%) есть тип рака крови, называемый истинная полицитемия.

Симптомы и характеристики других расстройств напоминают синдром Бадда-Киари, поэтому врачи должны исключить эти заболевания, прежде чем определять, что у пациента синдром Бадда-Киари. Проводимые диагностические тесты могут включать:

  • Ангиография, специальный рентгеновский снимок, на котором врачи могут исследовать кровеносные сосуды с помощью красителя, который вводится в тело для контраста (чтобы сосуды выделялись для глаза)
  • Визуальные тесты, такие как МРТ и ультразвук для просмотра мягких тканей и органов тела
  • Биопсия, в котором небольшой образец ткани печени удаляется и исследуется под микроскопом.

Если синдром Бадда-Киари выявлен на ранней стадии, лечение может включать использование препаратов, растворяющих сгустки. Однако не всем ставят диагноз на ранней стадии.

Длительный синдром Бадда-Киари можно лечить с помощью лекарств, называемых антикоагулянты. Эти препараты помогают предотвратить образование тромбов.

Один из распространенных антикоагулянтов — это гепарин.

Иногда хирурги могут лечить пациентов, расширяя пораженные вены с помощью процедуры, называемой пластическая операция на сосудах. Это может помочь предотвратить скопление крови, вызванное сгустками, и ограничить повышение давления в кровеносных сосудах.

Третье лечение может включать разблокировку вены и установку Стент в вену. Стент — это тонкая трубка, которую можно поместить внутрь вены, чтобы кровь могла течь должным образом без препятствий.

Наконец, если человек получил серьезное повреждение печени из-за синдрома Бадда-Киари, трансплантация печени можно обсудить как вариант лечения. Трансплантация печени включает удаление нездоровой печени и замену ее пожертвованной печенью от донора органов.

Важно отметить, что исследователи постоянно ищут ответы обо всех заболеваниях. Может быть клинические испытания (исследования о методах лечения или процедурах) синдрома Бадда-Киари, на которые люди могут претендовать. Пациенты могут поговорить со своими врачами о клинических испытаниях, если они хотят воспользоваться этим вариантом.

Синдром Бадда-Киари – причины, симптомы и лечение
Здоровая печень обладает удивительной способностью расти или регенерироваться при повреждении. При успешном лечении на этой стадии есть шанс, что ваша печень восстановится сама собой. Цирроз и гепатит B являются ведущими факторами риска первичного рака печени. Удаление нездоровой печени и замена ее целиком или частью здоровой.

Есть много разных типов заболеваний печени. Но независимо от того, какой у вас тип, повреждение вашей печени, вероятно, будет прогрессировать аналогичным образом.

Независимо от того, заражена ли ваша печень вирусом, повреждена химическими веществами или находится под атакой вашей собственной иммунной системы, основная опасность одинакова — ваша печень будет настолько повреждена, что больше не сможет поддерживать вас в живых.

Цирроз, рак печени и печеночная недостаточность — серьезные заболевания, которые могут угрожать вашей жизни. Когда вы достигли этих стадий заболевания печени, варианты лечения могут быть очень ограничены.

Вот почему важно выявлять заболевание печени на ранних стадиях воспаления и фиброза. Если вы успешно вылечитесь на этих стадиях, у вашей печени может быть шанс вылечить себя и выздороветь.

Поговорите со своим врачом о заболевании печени. Выясните, подвержены ли вы риску, и должны ли вы пройти какие-либо анализы или вакцинацию.

Клинические испытания — это научные исследования, которые проверяют, насколько хорошо новые медицинские подходы работают на людях.

Прежде чем экспериментальное лечение можно будет протестировать на людях в клинических испытаниях, оно должно продемонстрировать пользу в лабораторных испытаниях или исследованиях на животных.

Затем наиболее многообещающие методы лечения передаются в клинические испытания с целью определения новых способов безопасного и эффективного предотвращения, скрининга, диагностики или лечения заболевания.

Поговорите со своим врачом о текущем прогрессе и результатах этих испытаний, чтобы получить самую свежую информацию о новых методах лечения. Участие в клинических испытаниях — отличный способ помочь в лечении, профилактике и лечении заболеваний печени и их осложнений.

Начни поиск здесь найти клинические испытания, в которых нужны такие люди, как вы.

  • Какие тесты мне понадобятся, чтобы узнать, есть ли у меня синдром Бадда-Киари?
  • Буду ли я бодрствовать для этих анализов, мне понадобится седация или мне будет введена общая анестезия?
  • Какой у меня тип синдрома Бадда-Киари?
  • Насколько сильно этот синдром повредил моей печени?
  • У меня сейчас какие-то осложнения?
  • Вы ожидаете, что у меня разовьются осложнения?
  • Достаточно ли лекарств для лечения моего состояния или мне потребуются какие-либо хирургические процедуры?
  • Какого вы ожидаете от лечения?
  • Знаете ли вы о каких-либо клинических испытаниях синдрома Бадда-Киари, которые я могу расследовать, и если да, то с кем я могу связаться?

Синдром Бадда-Киари – причины, симптомы и лечение
Поделиться этой страницей

Болезнь и синдром Бадда-Киари

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Болезнь Бадда-Киари — первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени. Синдром Бадда-Киари — вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Читайте также:  Сфагнум (мох) – полезные свойства и применение сфагнума, лист сфагнума, виды сфагнума. сфагнум болотный, моховидный

Эндофлебит печеночных вен чаще развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства, васкулиты, длительный прием гормональных контрацептивов. Синдром Бадда-Киари наблюдается при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозах и пороках развития нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Распространенность. Идиопатический эндофлебит с тромбозом составляет 13-61 % всех случаев тромбоза. Частота обнаружения при аутопсии составляет 0,06 %.

При обоих вариантах заболевания ведущими являютс симптомы портальной гипертензии и поражения печени.

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

  • Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
  • При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

  • малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
  • большие печеночные вены;
  • печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Особенности диагностики:

Необходимо помнить, что предположение о данном заболевании должно возникнуть при выявлении у больного с наличием асцита гепатомегалии, особенно при наличии нарушений в системе свертывания крови. В основе диагностики лежат клинические проявления заболевания. Изменения лабораторных показателей нехарактерны.

Могут наблюдаться лейкоцитоз, увеличение, дис- и гипопротеинемия, умеренное повышение активности ферритов. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового градиента предположительно указывают на наличие тромбоза или нетромбической окклюзии печеноч вен.

На компьютерной томографии без контрастирования, а также при УЗИ определяются хвостатая дол печени и соседние участки паренхимы со сниженным кровоснабжением. Используется допплер-УЗИ. При магнитно-ядерной томографии печень негомогенна, отмечается увеличение хвостатой доли печени Достоверны в диагностике данные ангиографии (нижняя каваграфия и веногепатография).

Диагностическую ценность имеют данные гепато-биопсии (атрофия гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой, тромбозы в области печеночных терминальных венул).

Лечение синдрома Бадда-Киари. В отсутствии печеночной недостаточности показано хирургическое лечение — наложение анастомозов В случае резистентного асцита, олигурии показан лимфовенозный анастомоз.

При стенозе нижней полой вены или ее мембранозном за-ращении используют чреспредсердную мембранотомию, расширение и протезирование стенозированных участков или обходное шунтирование полой вены с правым предсердием.

Применяют следующие разновидности портосистемных шунтов (портокавальный, мезокавальный, мезоатриальный). Трансплантация печени может восстановить функциональное ее состояние.

Консервативная терапия дает лишь временный симптоматический эффект. Летальность при использовании консервативной терапии составляет 85-90 %. Консервативное лечение состоит в назначении препаратов, улучшающих обмен в печеночных клетках, диуретических средств и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидов. По показаниям применяют антиагреганты и фибринолитические средства.

Прогноз:

Острая форма обычно приводит к печеночной коме и смерти больного. Продолжительность жизни больных с длительно текующим ограниченным процессом при проведении симптоматической терапии достигает нескольких лет. Прогноз во многом определяе этиологией синдрома, распространенностью окклюзии и возможно ее устранения.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни и синдрома Бадда-Киари, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Болезнь и синдром Бадда-Киари

содержание

Как известно, воспалительные процессы могут развиваться практически в любом органе и любой ткани.

Воспаление внутренних стенок сосудов носит название эндоваскулит; частным случаем выступает эндофлебит, если воспаляются стенки вены или нескольких вен.

Диагнозом «облитерирующий эндофлебит» подразумевается тенденция к сужению просвета на фоне (и вследствие) воспаления, что, в свою очередь, влечет за собой нарушения венозного оттока, вероятный тромбоз и другие тяжелые осложнения.

Облитерирующий эндофлебит, поражающий печеночные вены (в зоне их впадения в нижнюю полую вену), получил именное название «болезнь Бадда-Киари». Это первичное, самостоятельное заболевание, обусловленное, как правило, врожденными аномалиями строения сосудов.

Отдельно рассматривают вторичный симптомокомплекс, также возникающий при нарушениях венозного оттока крови из печени и клинически сходный с болезнью Бадда-Киари, однако не связанный с органическими изменениями в венах.

Такое состояние называют синдромом Бадда-Киари.

И болезнь Бадда-Киари, и одноименный синдром – встречаются редко. В некоторых источниках сообщается о преобладании женщин среди заболевающих.

Давно предлагается рассматривать синдром и болезнь Бадда-Киари как единое заболевание; в МКБ-10, в частности, упоминается только синдром, а термин «болезнь Бадда-Киари» отсутствует. Тем не менее, свои резоны (см.

выше) есть и тех специалистов, кто продолжает разделять эти понятия.

2.Причины

Идиопатическая болезнь Бадда-Киари обусловлена сугубо индивидуальными особенностями и аномалиями развития сосудистой системы. К факторам риска относятся абдоминальные травмы, гематологические заболевания, гестация и роды, перенесенные хирургические операции, васкулиты, продолжительный прием некоторых медикаментов (напр., гормонсодержащих противозачаточных средств).

Читайте также:  Если болит живот, что делать?

Вторичный синдром Бадда-Киари развивается, по определению, на фоне более общих тяжелых заболеваний – при онкопроцессах, перитоните, циррозе печени, коагулопатиях и других заболеваниях крови, системных инфекциях, патологии нижней полой вены и т.д.

Примерно в 25-30% случаев причину облитерирующего эндофлебита установить не удается.

3.Симптомы и диагностика

В клинической картине доминирует симптоматика печеночной дисфункции и портальной гипертензии. Острые формы манифестируют (обычно в возрасте после 40-45 лет) выраженным болевым синдромом в области печени, тошнотой, рвотой, отечностью ног. Вследствие грубых нарушений отвода крови и выведения жидкости из организма быстро развивается асцит (водянка).

Характерной особенностью является неэффективность мочегонных средств. Наблюдается желтуха. По мере растяжения переполненных сосудов может начаться кровотечение из вен пищевода.

Острая форма болезни/синдрома Бадда-Киари составляет не более 5-15% всех случаев, однако отличается очень высоким уровнем летальности в течение нескольких суток от появления первых симптомов.

Симптоматика хронической формы, в целом, аналогична, но выражена гораздо слабее и «растянута» во времени на несколько лет. Начальные этапы, порой весьма продолжительные, зачастую протекают бессимптомно.

Затем появляются характерные боли в правом подреберье, внешняя желтушность, рвоты и пр. Прогрессирование варикозного растяжения пищеводных вен может привести к геморрагиям.

Асцит также является одним из типичных симптомов на отдаленных этапах.

В диагностическом плане важное значение имеют клинический и биохимический анализ крови, коагулограмма. Производится замеры давления в венах печени и селезенки (гепатоманометрия, спленоманометрия).

Назначаются те или иные инструментальные методы исследования сосудистых систем (УЗИ в режиме допплерографии, ангиография). Размеры и структура внутренних органов исследуется томографически, а при отсутствии такой возможности – рентгенологически.

По показаниям производится гистологическое исследование (биопсия), материал для которого отбирается чрескожно.

4.Лечение

Консервативная терапия включает назначение гепатопротекторов, антикоагулянтов, диуретиков, гормональных противовоспалительных средств.

Однако все эти меры, как правило, малоэффективны; смертность на фоне одного лишь медикаментозного лечения достигает 90%.

Таким образом, методом выбора является сосудисто-хирургическое вмешательство (шунтирование, ангиопластика), однако в этом случае прогноз и план операции широко варьируют в зависимости от этиопатогенетических и клинических особенностей конкретного случая.

Синдром Арнольда — Киар

Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Мальформация Арнольда — Киари (МАК) — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок.

При МАК задняя черепная ямка не соответствует мозговым структурам, расположенным в этой области: мозжечок и продолговатый мозг из‑за небольших размеров опускаются ниже большого затылочного отверстия, что приводит к их ущемлению и нарушению ликвородинамики. МАК относят к группе кранио-вертебральных (черепно-позвоночных) мальформаций.

В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения, а у новорожденных — 1 на 4–6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше. Из-за бессимптомного течения и в результате учета разных типов МАК цифры очень разнятся — от 14 до 30 %.

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H.

Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida).

В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы.

Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Гидроцефалия — патологическое состояние, характеризующееся избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в ликворных пространствах головного мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.

) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A.

Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки.

Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

  • 1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии. Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость. Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга
  • 2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени. Менингомиелоцеле — грыжа спинномозгового канала, при которой происходит выпячивание тканей и вещества спинного мозга через костный дефект позвоночного столба
  • 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
  • 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
  • 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».

0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

Симптоматика

Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов.

Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее.

Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector