Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение

Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.

Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:

  • острой, начинающейся с лихорадки и запоминающегося развития симптомов, без лечения приводит к летальному исходу спустя 2-3 мес., вызванному полным обездвиживанием и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью;
  • подострой – с постепенным нарастанием на протяжении нескольких лет мышечной слабости, артралгии, эритемы, изменений во внутренних органах;
  • хронической – с доброкачественным исходом, имеющим циклическое течение и длительные ремиссии, отличается наличием локальных атрофических и склеротических изменений мышц и кожных покровов, причем во внутренних органах происходят компенсированные изменения.

В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.

Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.

Патогенез

Начинается патогенетический процесс с неспецифического воздействия — переохлаждения, избыточной солнечной инсоляции, вакцинации, острой интоксикации, травм и прочих экзогенных факторов.

Он связан с наличием инфекционных агентов, внедренных в геном мышечных клеток, изменениями нейроэндокринной реактивности или генетической предрасположенностью — наличием антигенов гистосовместимости HLA, связанных с B8 либо DR3.

При дерматомиозите происходит развитие иммунновоспалительной реакции, направленной на деструкцию измененных внутриядерных структур клеток мускулатуры и кожи. Благодаря перекрестным реакциям в иммунное поражение вовлекаются родственные по антигенам клеточные популяции.

Микрофагальные механизмы элиминации из организма иммунокомплексов приводят к активации фиброгенеза и системного воспаления мелких сосудов.

Гиперреактивность иммунной системы направлена на разрушение внутриядерного строения вириона, она проявляется наличием в кровотоке антител Mi2, Jo1, SRP, а также аутоантител к ядерным белкам и другим антигенам растворимого типа.

Классификация

Примерно в 25-30% случаев отсутствуют кожные симптомы и тогда говорят о частном случае этого системного заболевания – полимиозите.

В зависимости от происхождения и течения выделяют:

  • первичный идиопатический дерматополимиозит;
  • вторичный паранеопластический или опухолевый тип встречается у особ старше 55 лет на фоне рака молочной железы, легких, яичников, предстательной железы, матки, желудка, толстой кишки, при гемобластозах и прочих злокачественных новообразованиях;
  • ювенильный – детский;
  • полимиозит, сочетающийся с прочими диффузными заболеваниями соединительных тканей.

Ювенильный дерматомиозит: особенности течения

Отличается очаговым кальцинозом таких мягких тканей как мышцы, эпидермис и подкожная жировая клетчатка.

Депозиты солей кальция – гидроксиапатиты могут откладываться на поверхности и глубоко, образуя ограниченные единичные или диффузно расположенные узелки и псевдоопухоли.

Поверхностные бляшки с кальцинатами вызывают воспалительные реакции окружающих тканей, они нагнивают и отторгаются в виде крошковатой массы.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение

Подкожные кальцинаты

Как и у взрослых наблюдаются классические высыпания и симптом Готтрона. Постепенно нарастающая мышечная слабость начинается с причудливой походки ребенка, которая в дальнейшем еще больше сковывает движения, не давая возможности играть, бегать и обслуживать себя.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение

Ювенильный дерматомиозит

Причины

Патология полиэтиологическая, ей предшествует множество факторов:

  • латентные инфекционные агенты: вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирусная инфекция, бактериологические возбудители болезни Лайма и бета-гемолитические стрептококки группы А, простейшие, например, токсоплазмы;
  • злокачественные новообразования;
  • вакцинирование от тифа, кори, паротита, холеры, краснухи;
  • терапия Д-пеницилламинами, гормонами роста.

Симптомы дерматомиозита

Болезнь Вагнера представляет собой целый симпатокомплекс, обусловленный прежде всего генерализованными нарушениями микроциркуляторного кровяного русла и проявляющийся со стороны различных органов и систем, больше всего – со стороны эпидермиса и мускулатуры.

Кожные проявления дерматомиозита

Симптом Готтрона – наличие розовых и ярко-красных шелушащихся папул, бляшек, локализованных на разгибательных поверхностях суставов, таких как: межфаланговые и пястнофаланговые складки, локтевые и коленные сгибы. Неяркие покраснения могут самопроизвольно регрессировать и оказываться полностью обратимыми.

Необычная гелиотропная сыпь также характеризует дерматомиозит, кожные проявления при этом лилового или красного цвета, размещаются преимущественно на верхних подвижных веках и сочетаются с периорбитальной отечностью, еще часто называется симптомом «лиловых дерматомиозитных очков». Также расположение сыпи может напоминать шаль, поражая V-образную зону груди, шею, живот, верхнюю часть спины и рук, бедра и ягодицы. По виду может напоминать ветки дерева бордово-синюшного цвета как телеангиоэктазии и ливедо.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение

Кожные проявления дерматомиозита: А — лиловые очки, В, С — гелиотропная сыпь, D — эритематозные изменения «руки мастерового»

У больных развивается фотодерматит – повышение чувствительности к солнечным лучам открытой поверхности кожи.

Ранним симптомом дерматомиозита считается изменения ногтей – покраснение и разрастание кожи вокруг ногтевой пластинки.

Проявления системного мышечного поражения

Главные симптомы полимиозита – это атрофия и мышечная слабость, которая обычно симметрична и вовлекает в патологический процесс плечевой и тазовый пояс, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса, проявляется сложностью подъема по лестнице, вставания со стула, удержания головы.

Опаснее всего, когда задеты дыхательные, глазодвигательные и глотательные мышцы, ведь это провоцирует дыхательную недостаточность, дезориентацию и диплопию, трудности во время акта глотания (дисфагия), охриплость и изменения голоса.

Воспалительный процесс в мускулатуре может сопровождаться болевым синдромом — миалгией.

Нарушения кровоснабжения и трофики вызывает уменьшение мышечной массы, развитие тяжелого некротического миозита, в результате происходит разрастание соединительной ткани в мышечных волокнах и образование уплотнений, а также сухожильно-мышечных контрактур.

Влияние на сердечно-сосудистую систему вызывает не только патологию миокарда — миокардит, но и коронарных сосудов и всех трех оболочек сердца, провоцируя тахикардию, артериальную гипотензию, приглушенность тонов, дилатационную кардиопатию, нарушения сердечного ритма, вплоть до AV-блокады и инфаркта.

Изменения в легких

Обычно это вторичные осложнения, вызванные гиповентиляцией в результате слабости дыхательных мышц и диафрагмы, развитием инфекции, аспирацией при глотании.

Чаще всего они приводят к фиброзирующему альвеолиту, базальному пневмофиброзу, интерстициальной пневмонии и даже метастатическим новообразованиям.

Главными проявлениями являются такие симптомы как:

  • одышка;
  • хрипы;
  • непродуктивный кашель;
  • цианоз;
  • крепитация – хрустящий звук, выявляющийся при аускультации;
  • уменьшение объемов и диффузионных характеристик легких.

Другие проявления дерматополимиозита

  • скованность движений – вследствие поражения суставов (артралгии и артрита), что может сопровождаться их припухлостью и болями;
  • субфебрильная температура – до 38° в острых фазах;
  • развитие гастрита, колита, эрозивно-язвенных поражений и геморрагии практически в 50% случаев приводят к утрате веса и спровоцированы изменениями сосудов и нарушениями питания слизистых ЖКТ, проходимости нервных импульсов и перистальтики;
  • синдром Рейно – онемение рук и холодные пальцы после действия холода, эмоционального стресса либо без явных причин, что в итоге вызывает боль и отечность, багрово-красный цвет кожных покровов;
  • конъюнктивит, стоматит и другие поражения слизистых;
  • умеренная гепатомегалия и незначительные нарушения функции печени;
  • лимфаденопатия – наличие плотных распространенных отеков;
  • нарушения чувствительности — гиперестезии, гипералгезии, арефлексии, чаще всего вызванные полиневритом;
  • гормональный дисбаланс, сопровождающийся функциональными нарушениями работы половых желез и гипофизарно-надпочечниковой системы.

Анализы и диагностика

При подозрении на дерматомиозит необходим первичный осмотр и изучение состояния больного, сбор данных анамнеза и жалоб. В анализах крови можно выявить:

  • незначительное повышение СОЭ;
  • умеренный лейкоцитоз;
  • увеличенное количество миоглобина, фибриногена, креатина, мочевой кислоты, гаптоглобинов, серомукоида, α-2- и γ-глобулинов;
  • повышение ферментативной активности, вызванной мышечным распадом, наибольшее диагностическое значение имеет креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа, АЛТ, АСТ, альдолаза.

При полимиозите важны электромиографические исследования нормальной электрической активности расслабленных мышц, низкоамплитудной — при их произвольных сокращениях, а также изучение коротких, полифазных потенциалов моторных единиц, выявляющих спонтанные потенциалы фибрилляции.

Для подтверждения диагноза следует провести:

  • биопсию мышц;
  • иммунологические пробы антител Jo 1 к гистидил-транспортной РНКсинтетазе;
  • рентгенографию и УЗИ для выявления альвеолита, пневмонии, кальцинатов, остеопороза или других глубинных изменений.

Лечение дерматомиозита

В основном лечение дерматомиозита медикаментозное. Обычно для ликвидации иммунновоспалительного фиброзирующего процесса назначают:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики.

Кроме того, лечение полимиозита может включать симптоматическую коррекцию нарушений работы органов и систем – прием сердечных гликозидов, гепатопротекторов, поливитаминных комплексов, нестероидных противовоспалительных препаратов и средств, улучшающих нервно-мышечную передачу и повышающих метаболические процессы в мышечных тканях. При обнаружении глубинного или поверхностного отложения кальцинатов вводят внутривенно с 5%-раствором глюкозы динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты, которая образует комплексы с ионами кальция, и они выводятся из организма.

В ходе лечения важно сохранять объем движений и препятствовать мышечной слабости, образованию контрактур, к примеру, при помощи лечебной физкультуры. Больным категорически противопоказана иммобилизация.

Доктора

Лекарства

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечениеПреднизолонДерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечениеМетотрексатДерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечениеАзатиопринДерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечениеПлаквенилДерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечениеПрозерин

  • Преднизолон – глюкокортикоидный препарат, который нужно принимать длительно – 2-3 мес., в зависимости от формы течения заболевания суточная доза — 0,5-1,5 мг на 1 кг веса должна быть разделена на 3 приема.
  • Метотрексат – цитостатическое средство, обладающее иммуносупрессивным действием, вводят внутривенно или принимают перорально, начиная с дозы 7,5 мг раз в неделю.
  • Азатиоприн – иммунодепрессант, действие которого направлено в большей степени на клеточную цитотоксичность и реакции гиперчувствительности. Лечение начинают с дозы 1,5 мг/кг в сутки, применяют для достижения клинического действия и поддержания ремиссии.
  • Плаквенил – при хроническом течении болезни принимают длительно по 1-2 табл. в день на протяжении 6-12 мес., препарат оказывает иммунодепрессивное и противовоспалительное действие, способен подавлять синтез ревматоидного фактора и замедлять антигенный ответ.
  • Прозерин — препарат с непрямым холиномиметическим действием способен улучшать нервно-мышечную передачу. Можно принимать перорально внутрь и вводить подкожно, расчет дозы индивидуальный.
Читайте также:  Ингалятор небулайзер паровозик - описание и инструкция

При обострениях альтернативой длительному лечению может быть пульс терапия высокими дозами глюкокортикоидных и иммунодепрессивных препаратов, например, внутривенное капельное введение (курс — 3 дня) по 1 г метилпреднизолона и 1 г циклофосфана, которое можно повторить через 1 месяц.

Процедуры и операции

  • Наложение шин для сохранения правильного положения конечностей.
  • Лечебный массаж для борьбы с контрактурами и атрофиями.
  • Плазмаферез – удаление плазмы, содержащей токсические вещества, продукты метаболизма и агенты, провоцирующие воспалительный процесс.
  • Общее рентгеновское облучение – крайняя мера при неэффективном медикаментозном лечении, помогающая сдерживать прогрессирование процесса и малигнизацию.

Диета при дерматомиозите

Так как патология может поражать мышцы глотки и вызывать дисфагию, больным рекомендовано питание перетертой и жидкой пищей. В рационе должны присутствовать:

  • свежевыжатые соки;
  • овощные крем-супы и пюре;
  • легкий диетический белок в достаточном количестве.

Причем важно сохранять нормальные пропорции БЖУ и использовать натуральные продукты, а также здоровые способы их обработки.

Прогноз

Лечение адекватными дозами глюкокортикоидов дает стойкое выздоровление в 90% случаев. Наиболее благоприятный прогноз при хронической форме полимиозита, хотя она имеет циклический характер и случаются рецидивы. При подострой форме течения получается добиться только ремиссии.

Список источников

  • Соловьёва А. П. Дерматомиозит. — М.: Медицина, 1980. — 184 с.
  • Кельцев В.А. Дерматомиозит.— 1999. Самара.
  • Хапилова В.И. Опухолевый дерматомиозит // Вестник дерматол. и венерол.— 1987.— №12.— С.43—44.

Что такое дерматомиозит

Дерматомиозит – это воспалительное заболевание мышц с вовлечением кожи и суставов, которое имеет идиопатический характер. Это означает, что симптомы дерматомиозита возникают самостоятельно и не зависят от наличия других заболеваний.

Несколько фактов

  • Пациенты с дерматомиозитом имеют различные симптомы. Степень выраженности колеблется от небольшой мышечной слабости до затрудненного передвижения и даже глотания. Сыпь на коже также может иметь вид небольшого покраснения или же глубоких язв.
  • Миозит почти всегда вызывает потерю мышечной силы, и у большинства пациентов появляются высыпания на коже.
  • Болезни подвержены все этнические группы. Девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики.
  • Воспаление мышц, кожи и кровеносных сосудов, которое возникает у детей от 5 до 10 лет, называют ювенильный дерматомиозит.
  • Также к редким формам заболевания у этой возрастной группы относят полимиозит. Системный процесс, поражающее действие которого основано на реакции аутоиммунного воспаления волокон поперечно-полосатых мышцы тела. Так же, как и дерматомиозит, вызывает прогрессирующую слабость и атрофию мышц, но при этом редко появляются высыпания. Существует подтип дерматомиозита, при котором присутствует высыпание на коже, но нет мышечной слабости, он называется амиопатический дерматомиозит.
  • Такие заболевания, как склеродермия, ревматоидный артрит, волчанка и дерматомиозит, характеризуются некоторыми общими симптомами, некоторые из которых сочетаются практически постоянно и формируют смешанное заболевание соединительной ткани. Можно встретить термин «склеродерматомиозит», который характеризуется сыпью на щеках, облысением, синдромом Рейно, восковидной кожей и мышечной слабостью.
  • Второй пик заболеваемости дерматомиозитом приходится на возрастную группу людей сорока–пятидесяти лет.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение При полимиозите присутствует мышечная слабость, но отсутствуют кожные проявления

В чем причина

Достоверно установить причину развития данного заболевания пока не удалось. Большинство специалистов склоняются к теории о его аутоиммунном происхождении. Это значит, что клетки иммунной системы (антитела) атакуют здоровые клетки собственного организма. В случае дерматомиозита это клетки мышечной ткани (миоциты) и клетки кожи, сосудов.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение Аутоиммунные заболевания соединительной ткани имеют «перекрестные синдромы»

Как распознать болезнь

Скорее всего признаки дерматомиозита обнаруживаются на коже. Примерно у сорока процентов заболевших это может быть единственным симптомом в начале заболевания:

Оссифицирующий миозит и его лечение

  • высыпания появляются на участках кожи, открытых солнечным лучам (гелиотропная сыпь);
  • сыпь неоднородна и обычно голубовато-фиолетового цвета;
  • покраснение и появление лиловой сыпи на шеи и плечах – симптом шалевого платка;
  • кожный зуд, настолько интенсивный, что будит человека по ночам;
  • покраснение средней области лица;
  • высыпания вдоль краев век с периорбитальным отеком или без него;
  • высыпания на наружных локтевых поверхностях (над суставами) – папулы Готтрона лилового цвета;
  • изменения ногтевых пластин пальцев рук, высыпания вокруг кутикул, шелушение кожи кистей;
  • высыпания на наружной поверхности вверху бедра;
  • диффузное выпадения волос.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение Внешние признаки дерматомиозита

Слабость и болезненность мышц, которые вызывает ювенильный дерматомиозит, может возникать одновременно с кожной сыпью, предшествовать ей или появляться через несколько недель. Мышечные проявления состоят в следующем:

  • проксимальная мышечная слабость (в руках и ногах);
  • характерная мышечная усталость от подъема по лестнице, ходьбы, поднятия из сидячего положения, расчесывания или доставания предметов выше головы. Трудности с выполнением этих действий возникают от воспаления в больших мышцах вокруг шеи, плеч и бедер. При этом боль в самих мышцах не интенсивная. Многие пациенты жалуются на мышечную слабость, и диагностика должна определить, является ли она истинной или же человек попросту устал и требует отдыха.

Также существуют системные критерии, которые помогают установить диагноз дерматомиозит:

  • общее недомогание, повышение температуры тела, боль в суставах, синдром Рейно (побледнение кистей, стоп и носа);
  • дисфагия (нарушение рефлекторного глотания) вследствие поражения скелетных мышц пищевода;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс (попадание пищевого комка из желудка обратно в пищевод) из-за вовлечения гладких мышц пищевода;
  • дисфония – изменение голоса при воспалении мышц речевого аппарата;
  • атриовентрикулярные дефекты, тахиаритмии, расширенные кардиомиопатии;
  • легочная недостаточность из-за слабости грудных мышц, интерстициальной болезни легких;
  • подкожная кальцификация, которая может привести к контракции суставов; чаще встречается у детей;
  • дети могут ходить «на цыпочках» из-за контрактуры лодыжек и мышц голеностопного сустава.

Дифференциальная диагностика

Изначально дерматомиозит можно пропустить, приняв его кожные проявления за фоточувствительные реакции (например, полиморфный фотодерматит). В таких случаях врач обязан расспросить пациента о наличии мышечной слабости и назначить ряд тестов для выявления других признаков дерматомиозита.

Очень редко высыпания на коже, похожие на дерматомиозит, появляются как реакция гиперчувствительности на препараты пенициллинов, НПВС, карбамазепина.

С другой стороны, мышечная слабость присуща пациентам с гипотиреоидизмом, поэтому для отличия этой патологии необходимо проводить тест на гормоны щитовидной железы.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение

Необходимые исследования

Магнитно-резонансная томография: сканер создает изображения мышц с помощью магнитного поля и радиоволн. МРТ может обнаружить малейшее мышечное воспаление и отек на ранней стадии заболевания. Преимущество метода заключается в том, что он позволяет рассматривать сразу все мышцы, чтобы искать участки воспаления, вместо того чтобы брать небольшой образец из каждой мышцы.

Биопсия мышц: проводится небольшая операция по извлечению образца (небольшого кусочка) мышечной ткани. Далее его изучают под микроскопом на предмет наличия измененный миоцитов. При дерматомиозите обнаруживаются комплексы антител, которые повреждают крошечные кровеносные сосуды в мышцах.

Биопсия мышц может выявить воспаление в мышцах или другие повреждения, мышечную дистрофию или инфекцию, поэтому к ней прибегают все меньше.

Анализ крови: анализ крови позволит врачу узнать, появились ли ферменты из воспаленной мышцы (креатинкиназа и альдолаза), что свидетельствует о ее разрушении, а также количество аутоантител, определить необходимые лекарства и их дозу. Назначается общий анализ крови, биохимическое исследования крови, иммунологические.

Рентген грудной клетки. Этот простой тест может проверять признаки повреждения легких, которые иногда возникают при дерматомиозите.

Спирометрия: измерение функциональной способности легких.

ЭКГ: признаки повреждения сердечной мышцы и связанные с этим нарушения проводимости, экстрасистолы, тахикардия, утолщение стенок, снижение функциональности.

Электромиография. С помощью тонкого электрода измеряется электрическая активность исследуемой мышцы. Изменения в структуре электрической активности могут подтвердить мышечное заболевание.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение Характерный вид кутикулы

Капилляроскопия ногтей: аномальный отек и повреждение мелких кровеносных сосудов можно увидеть на тонкой кутикуле ногтей. Их обнаружение предполагает, что заболевание находится в активной фазе. Обычно для исследования достаточно мощной лампы и лупы.

Вероятный исход

Прогноз по развитию заболевания и его осложнений зависит от быстроты начала лечения, пока повреждения тканей еще не критичны. Своевременное начало гормональной иммуносупрессивной терапии позволяет избежать большинства осложнений дерматомиозита:

  • язвы на коже;
  • затрудненное дыхание;
  • легочные инфекции, интерстициальное заболевание легких;
  • проблемы с глотанием, недоедание, язвы желудка, потеря веса
  • миокардит;
  • системная красная волчанка, васкулит;
  • другие заболевания соединительной ткани;
  • повышенный риск развития рака.

Лечение

Лечение дерматомиозита на практике означает минимизацию воспаления, улучшение функции и предотвращение инвалидности.

Точные рекомендации по критериям оценки состояния пациента и соответствующие схемы лечения содержит клинический протокол диагностики и лечения «Ювенильный дерматомиозит».

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение Кортикостероиды – основа лечения аутоиммунного воспаления

Основной группой препаратов названы кортикостероиды. Они угнетают иммунную систему, ограничивают производство антител и уменьшают воспаление кожи и мышц, а также улучшают мышечную силу и функцию. Как правило, препаратом выбора является Преднизолон, поскольку он действует максимально быстро.

Читайте также:  Диоксидин для ингаляций небулайзером

Лечить заболевание начинают с высоких доз (до 2 мг / кг в день Преднизолона), а затем их уменьшают, потому что уходят признаки и симптомы. Обычно это происходит на вторую–четвертую неделю. После курса лечения часто требуется физическая терапия для укрепления и восстановления поврежденных мышц.

Длительное использование кортикостероидов может иметь серьезные побочные эффекты, такие как остеопороз, глаукома и катаракта, поэтому параллельно всегда назначаются препараты кальция и витамина D для укрепления костей, а также регулярные офтальмологические обследования.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение Используется для базисной противовоспалительной терапии дерматомиозита

Иммуносупресоры. Эта группа препаратов работает медленнее, но имеет меньше побочных эффектов, чем кортикостероиды. Лучшим в этой группе считается препарат Метотрексат – цитостатик, антагонист фолиевой кислоты. Он активно угнетает иммунную реакцию организма и при этом обладает низкой гематотоксичностью.

Другие средства, которыми можно заменять стероиды – Циклоспорин, Азатиоприн, Такролимус, Гидроксихлорохин. В тяжелых случаях может быть назначен Ритуксимаб (препарат с противоопухолевой активностью).

Редкие методы

Внутривенное введение иммуноглобулина, получаемого из очищенной крови здоровых доноров, способствует блокировке аутоантител, которые поражают мышцы и кожу при дерматомиозите.

Хирургия. Операция производится для удаления болезненных кальцификатов и предотвращения повторных инфекций кожи.

Другие аспекты лечения дерматомиозита

Защита кожи: считается, что защита от ультрафиолетовых лучей A и B (UVA и UVB) помогает контролировать сыпь и потенциально мышечную болезнь. Используйте солнцезащитный крем с фильтрами от излучения UVA и UVB. Носите широкополые шляпы и закрывайте тело легкой одеждой. Избегайте воздействия солнечных лучей во время пиковых часов.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение Физическая нагрузка – необходимое условие восстановления при дерматомиозите

ЛФК: упражнения поддерживают и повышают силу и эластичность мышц. Физическая активность особенно необходима пациентам с отложениями кальция (кальцинозом) в мышцах. На первых этапах реабилитации упражнения должны быть сосредоточены на растяжке, силовой тренинг можно начинать только после устранения воспаления.

Речевая терапия: необходима, если дерматомиозит поражает глотательные мышцы. Специальные упражнения помогают компенсировать эти повреждения.

Диета: поскольку жевание и глотание могут стать очень затруднительными, необходимо составить полноценный рацион (уменьшить количество углеводов и жиров, отдавать предпочтение белкам, продуктам с кальцием и витамином D). Готовить блюда так, чтобы их можно было безопасно употреблять в пищу.

Народное лечение: обычно является профилактическим во время ремиссии. Наружно в виде компрессов используются настои листьев ивы, алтея, полыни. Также из этого растительного сырья готовят мази на нутряном жиру или сливочном масле. Возможность применения таких средств необходимо заранее согласовывать с лечащим врачом, чтобы не спровоцировать обострение.

Дерматомиозит

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение

Дерматомиозит

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона — шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений.

Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев.

Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса.

Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани.

Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности.

Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое.

На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания.

Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента.

В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн).

Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B.

В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Читайте также:  Таблица продуктов растительного происхождения с содержанием витамина В9

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.

Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.

Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.

Дерматомиозит – что это? Причины, формы, симптомы и лечение

Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:

  • Боли в суставах;
  • Патологическая слабость в мышцах;
  • Повышенной температурой тела;
  • Симптомы со стороны внутренних органов;
  • Кожные проявления и т.д.

Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.

Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.

В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.

Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем.

Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.

Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.

Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.

Этиология дерматомиозита

Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы.

Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др.

Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.

В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:

  • Стрессовые ситуации;
  • Инфекционные болезни;
  • Переохлаждение;
  • Медикаментозная нагрузка и др.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает.

Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются.

Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

  • Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
  • Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
  • Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.

Особенности диагностики дерматомиозита

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.

В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов.

А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др.

иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.

  • Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.
  • Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.
  • Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.
  • Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.

Особенности лечения дерматомиозита

Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.

При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.

Кальцинаты удаляют оперативными методами.

Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.

Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля.

Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита.

Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.

Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.

Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн.

Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения.

Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.

Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector