Гипопротеинемия – причины, симптомы и лечение

Анемия, или малокровие, – состояние, при котором уменьшается концентрация гемоглобина (переносчика кислорода) в крови. Часто сопровождается понижением количества эритроцитов (красных кровяных телец). Это не самостоятельное заболевание, а синдром других болезней.

Анемия у женщин диагностируется, если гемоглобин опускается ниже 120 г/л (при беременности – ниже 110 г/л), а у мужчин, если показатель понижается до 130 г/л.

При малокровии клетки и ткани не получают достаточного количества кислорода, что приводит к нарушению функционирования внутренних органов, способствует развитию других заболеваний.

Виды анемии

В зависимости от причины различают 4 группы патологии:

  • Дефицитная анемия – возникает при недостатке веществ, участвующих в процессе кроветворения.
  • Постгеморрагическая анемия – вызвана острой или хронической потерей крови.
  • Гемолитическая анемия – результат сокращения длительности жизни эритроцитов из-за усиленного разрушения.
  • Гипопластическая, или апластическая, анемия (самая тяжелая форма) – развивается при нарушении кроветворной функции из-за ослабления способности костного мозга синтезировать кровяные клетки (эритроциты).

Известно несколько разновидностей дефицитной патологии:

  • Железодефицитная анемия (встречается наиболее часто). Возникает при недостатке в организме железа, входящего в состав гемоглобина.
  • В12-дефицитная анемия. Проявляется при дефиците витамина В12, необходимого для созревания эритроцитов и правильного функционирования нервной системы.
  • Фолиеводефицитная анемия. Развивается при недостатке витамина В9 (фолиевой кислоты) в результате его недостаточного поступления в организм либо избыточного выведения.

Самые распространенные формы гемолитической анемии:

  • Талассемия. Понижается скорость синтеза гемоглобина. К тому же он неполностью формируется, становится нестабильным, придает эритроцитам мишеневидную форму.
  • Серповидно-клеточная анемия. В организме синтезируется дефектный гемоглобин, из-за чего эритроциты приобретают серповидный вид. Они разрушают друг друга острыми концами, повышают вязкость крови, закупоривают капилляры.

Вид анемии определяется врачом — терапевтом или гематологом на основе анализов крови.

Гипопротеинемия – причины, симптомы и лечение

Симптомы анемии

Признаки патологии зависят от ее вида и степени тяжести. Легкая форма часто протекает бессимптомно. Возможны общая слабость, повышенная утомляемость, ослабление внимания. В тяжелых случаях (при понижении гемоглобина ниже 50 г/л) может развиться ацидоз (закисление крови), сердечная недостаточность.

К общим признакам, сопровождающим все виды анемии, принадлежат:

  • головная боль, головокружение;
  • летание «мушек» перед глазами;
  • шум или звон в ушах;
  • усиленное сердцебиение, одышка;
  • сухость, шелушение и бледность кожи;
  • понижение мышечного тонуса;
  • резкая смена настроения, раздражительность;
  • общая слабость, сонливость;
  • понижение работоспособности, быстрая утомляемость.

Для железодефицитной формы характерны наличие трещин и заед в углах рта, поперечная исчерченность, слоистость и ломкость ногтей, сечение и выпадение волос, искажение вкусовых предпочтений (желание есть мел, землю), понижение артериального давления, обмороки.

При В12-дефицитной анемии человек ощущает покалывание и онемение в пальцах, чувство ползания мурашек, скованность и отечность конечностей, кожа приобретает желтоватый оттенок, а язык – малиновый, походка становится шаткой.

При апластическом малокровии в грудной области возникают колющие боли, физические усилия сопровождаются одышкой. На коже появляются мелкие кровоизлияния (петехии) в виде красной сыпи, кровоточат десны, менструации становятся длительными и обильными.

При фолиеводефицитной форме затрудняется пережевывание и глотание пищи, атрофируются слизистые оболочки ЖКТ, развивается непереносимость кислой пищи.

При постгеморрагической анемии кружится голова, понижаются давление и температура тела, учащается (но становится слабым) пульс, появляется холодный пот. Если кровотечение обильное, то возможны судороги, коматозное состояние и даже остановка сердца.

Для гемолитического малокровия характерны желтушность кожи и слизистых оболочек, потемнение мочи и кала, повышенная температура тела, увеличение размеров печени или селезенки.

При гипопластической форме усиливается кровоточивость десен, в ротовой полости образуются язвы, на коже появляются синяки, развивается тахикардия, постоянно хочется спать.

Степени анемии

В зависимости от уровня гемоглобина различают 3 степени анемии:

  • легкая – гемоглобин понижается до 90-115 г/л;
  • средняя – концентрация гемоглобина находится на уровне 70-90 г/л;
  • тяжелая – гемоглобин падает до 70 г/л и ниже.

Причины возникновения анемии

Спровоцировать развитие анемии способны различные факторы:

  • неправильное питание – недостаток в рационе железосодержащих продуктов, животных белков;
  • сбои в функционировании желудочно-кишечного тракта – нарушение всасывающей способности;
  • ослабление выработки эритроцитов в костном мозге;
  • гемолиз – сокращение продолжительности жизни эритроцитов из-за преждевременного разрушения;
  • потеря крови в результате ранения либо хронических кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных);
  • воздействие на организм токсических веществ (мышьяка, бензола) или алкоголя;
  • длительный прием некоторых лекарств (антибиотиков, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных средств);
  • радиационное воздействие.

Часто анемия развивается при:

  • патологиях почек (гломерулонефрите), печени (гепатите, циррозе) и селезенки;
  • хронических инфекциях;
  • эндокринной недостаточности;
  • системных заболеваниях (красной волчанке, ревматоидном артрите);
  • инфекционных болезнях (туберкулезе, лептоспирозе, токсоплазмозе, мононуклеозе, лейшманиозе, малярии);
  • болезнях пищеварительной системы (гастрите, колите, язве, болезни Крона);
  • доброкачественных и злокачественных опухолях.

В группу риска входят вегетарианцы, доноры, профессиональные спортсмены, беременные женщины.

Основная причина анемии у детей – быстрый рост, требующий усиленного питания, и несовершенство механизмов кроветворения. В результате ослабляется иммунная система, усиливается восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

Гипопротеинемия – причины, симптомы и лечение

Лечение анемии

Метод терапии врач подбирает индивидуально в зависимости от причины малокровия и тяжести состояния.

При железодефицитной анемии доктор порекомендует включить в свой рацион продукты, богатые железом. При необходимости назначит железосодержащие препараты.

Если малокровие вызвано инфекцией или интоксикацией, то необходимо избавиться от возбудителя болезни и провести детоксикацию организма.

При постгеморрагической анемии следует остановить кровотечение. Дополнительно приписывают лекарства, нормализующие объем крови и количество кровяных клеток. Если возникает угроза для жизни, переливают кровь, вводят кровезаменители.

Гемолитическую анемию лечат анаболическими гормонами и глюкокортикоидами. Дополнительно назначают витамины. Если консервативное лечение оказывается неэффективным, то прибегают к операции, во время которой удаляют селезенку.

При гипопластической форме стимулируют процессы кроветворения, выполняют переливание крови, делают пересадку костного мозга.

Серповидно-клеточную анемию лечат вливанием кровезаменителей или эритроцитарной массы.

Парапротеинемические полинейропатии (ПП)

Гипопротеинемия – причины, симптомы и лечениеПарапротеинемические полинейропатии (ПП)   (информация для пациентов и врачей)

Что такое «Парапротеинемическая полинейропатия» (ПП)?  «Парапротеинемическая полинейропатия» — это приобретенное неврологическое заболевание с диффузным поражением периферических нервов, обусловленное секрецией патологического  иммуноглобулина (парапротеина), легких и тяжелых цепей иммуноглобулина одним клоном В-лимфоцитов (моноклональная  секреция, парапротеинемия, М-градиент). 

ПП — это хроническая полинейропатия с нарастанием симптомов более 8 недель, по клинической картине, развитию и нейрофизиологическим изменениям подобная хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП).

Как часто встречается данное заболевание? Данные о заболеваемости и распространённости ПП противоречивы, поскольку её выявляемость осложнена недостаточным уровнем информированности врачей поликлинического звена.

Распространенность моноклональной гаммапатии составляет приблизительно 1% у лиц старше 50 лет и увеличивается до 3% в возрасте старше 70 лет.

Среди пациентов с хронической  полинейропатией неясного генеза моноклональная гаммапатия выявляется в 10–30% случаев.

Какие болезни могут быть связаны с парапротеинемией?

  • Злокачественные болезни крови: плазмоцитома, множественная миелома, POEMS-синдром, макроглобулинемия Вальденстрема, неходжинская лимфома AL-амилоидоз и др.
  • Моноклональная гаммапатия неопределенного значения*
  • Криоглобулинемические васкулиты (в том числе, при гепатите С).    

*моноклональная гаммапатия неопределенного значения (МГНЗ) — состояние, при котором имеет место секреция патологического иммуноглобулина (IgG, IgA, IgM), но клинических и параклинических признаков злокачественного заболевания крови или иных причин секреции при обследовании не выявляется. Пациенты с МГНЗ находятся в группе риска по развитию выше указанных злокачественных заболеваний крови и требуют наблюдения в динамике.  

Какие симптомы беспокоят пациента с парапротеинемической полинейропатией (ПП)?  В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:

  • чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
  • двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе («шлепанье» стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
  • вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, «перебои» в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

Есть ли особенности течения, клинической и параклинической картины при парапротеинемической полинейропатии (ПП)?

  • при ПП медленно прогрессирует симметричная слабость преимущественно дистальных отделов конечностей (кистей и стоп), чаще наблюдаются нейропатический болевой синдром, нарушение координации движений (сенситивная атаксия) и дрожание рук (тремор)  
  • при общем осмотре может выявляться сухость кожи, трещины, язвы, гиперпигментация
  • могут отмечаться системные соматические нарушения: лихорадка, похудание, спонтанные переломы костей и тел позвонков, остеолитические очаги в костях, геморрагический синдром, нарушение работы почек (нефропатия), органомегалия (чаще увеличение размеров печени и селезенки), эндокринопатия (гипофункция щитовидной железы, сахарный диабет)
  • в общем анализе крови обращает внимание повышенный уровень тромбоцитов и/или полицитемия, анемия, увеличение СОЭ 
  • в биохимическом анализе крови должны насторожить гиперкальциемия, увеличение креатинина и щелочной фосфатазы. 
Читайте также:  Ингамист для ингаляций: лечимся правильно

Чаще всего ПП протекает как обычная полинейропатия, по клинической картине и течению её невозможно отличить от токсической, диабетической полинейропатии или ХВДП.  ЭНМГ-исследование выявляет поражение периферических нервов, позволяет определить характер повреждения, однако не способно отличить ПП от полинейропатии другого генеза.

  • Только лабораторное обследование с использованием высокоинформативных методов позволяет подтвердить или исключить ПП. 
  • Какие обследования мне необходимо пройти, чтобы исключить парапротеинемическую полинейропатию (ПП)?
  1. Общий и неврологический осмотр, беседа с неврологом с анализом особенностей развития и течения заболевания позволят заподозрить «Полинейропатию (ПНП)» 
  2. Электронейромиография подтвердит поражение периферических нервов 
  3. Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, анализ крови на ВИЧ-инфекцию, гепатиты В и С назначаются всем пациентам с ПНП
  4. Если у невролога будут основания подозревать у Вас ПП, будут назначены специализированные лабораторные методы исследования:
    • анализ крови — электрофорез белков сыворотки с иммунофиксацией с методом freelight
    • анализ мочи — электрофорез белков мочи с определением патологического белка Бенс-Джонса (инструкция по сбору мочи на анализ)
    • анализ крови на уровень антител к миелин-ассоциированному гликопротеину (МАГ)
    • анализ крови на уровень фактора роста эндотелия сосудов (VEGF);
  5. При необходимости будет назначена консультация онкогематолога, гепатолога, инфекционист
  1. Все необходимое обследование вы можете пройти в цПНС ФГБНУ НЦН
  2. ПРЕЙСКУРАНТ
  3. Если у меня при обследовании подтвердится парапротеинемическая полинейропатия (ПП), у кого я должен лечиться — у невролога или у гематолога?

  Это зависит от результатов обследования и выявленных изменений. Ниже представлена схема, которая дает представление о тактике ведения пациентов с ПП.Гипопротеинемия – причины, симптомы и лечение

Какое лечение разработано при ПП? 1.    Патогенетическая терапия:

  • Пациентам с гаммапатией неопределенного значения (МГНЗ — IgA, IgG) назначается лечение как при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП): глюкокортикостероидные препараты, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез.
  • Пациентам с гаммапатией неопределенного значения (МГНЗ — IgM без или с антителами к миелин-ассоциированному гликопротеину) рекомендованы внутривенная высокодозная иммунотерапия и введение препарата Ритуксимаб. 

2.    Симптоматическая терапия: коррекция нейропатического болевого синдрома противосудорожными препаратами (габапентин, прегабалин) и антидепрессантами (амитриптилин, дулоксетин). 3.    Восстановительное лечение: кинезиотерапия, электростимуляция слабых мышц, чрескожная нейростимуляция, баланстерапия и др.

Каков прогноз при парапротеинемической полинейропатии (ПП)? Прогноз для данной группы пациентов зависит от сроков постановки правильного диагноза, причин парапротеинении, ответа на патогенетическую терапию, а также от приверженности пациента к лечению. 

В цПНС работает специалист с большим опытом по ведению пациентов с парапротеинемическими полинейропатиями, занимающийся диагностикой и персонифицированным подбором терапии при ПП  — к.м.н. Гинзберг Марианна Акимовна.

  • Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
  • ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ  +7 (495) 374-77-76
  • +7 (985) 931-60-24

Фибромиалгия: когда болит «всё»

Практически каждый человек испытывал боли в мышцах, не связанные с нагрузками или травмами: то там потянуло, то здесь вступило. Такие мышечные боли называют миалгиями. Самая распространенная их разновидность — фибромиалгия. При фибромиалгии иногда кажется, что болит буквально «всё».

Симптомы

Фибромиалгия — это симметричная мышечно-скелетная боль, носящая хронический характер. Название происходит от латинского слова fibro — «волокно» и греческих myo — «мышца», algos — «боль».

Пациенты с фибромиалгией кроме того что мучаются от хронической, преимущественно симметричной боли во всем теле, часто страдают депрессией, плохо засыпают и жалуются на хроническую усталость. Боль может возникать спонтанно, а может вызываться при нажатии на определенные болевые точки на теле.

Пациенты с этим заболеванием также могут жаловаться на онемение и покалывание в кистях и стопах, ощущение ползания мурашек. Могут быть боли в суставах. У трети пациентов встречается синдром «беспокойных ног» — непреодолимое желание двигать ногами в состоянии покоя. Пациенты говорят, что не отдыхают за ночь, чувствуют себя постоянно простуженными, «болит все тело».

Конечно же, все эти проявления болезни мешают наслаждаться жизнью и приводят к заметному снижению работоспособности. На работе и в семейной жизни возникают проблемы из-за постоянной утомляемости и плохого настроения.

Факторы риска и возможные причины

Чаще всего говорят о следующих факторах риска развития заболевания: Пол: известно, что женщины болеют фибромиалгией в 10 раз чаще. Возраст: обычно этой болезни подвержены люди трудоспособного возраста от 20 до 60 лет с пиком в 35 лет.

Есть данные об увеличении частоты фибромиалгии у женщин средних лет, а также в период менопаузы. Наследственность: если кто-то из ваших кровных родственников страдает фибромиалгией, то у вас вероятность развития заболевания в 8 раз выше среднего.

Точных данных о причинах болезни нет. Считается, что запускать болезнь могут различные инфекции (например вирус Эпштейна – Барр, боррелиоз), гормональные нарушения (снижение функции щитовидной железы), вакцинация, а также психические травмы (например, стрессовая ситуация на работе) и физические повреждения (например, после дорожно-транспортного происшествия).

Трудности диагностики

Обычно диагноз устанавливается не сразу. К сожалению, если у вас есть вышеуказанные жалобы, то даже после консультации невролога, ревматолога и психиатра не всегда удается установить сразу правильный диагноз и получить адекватное лечение.

Туннельный синдром

Все дело в том, что боли в спине и конечностях могут оказаться проявлением заболевания позвоночника, а боли в суставах — остеоартрозом.

Депрессия и нарушения сна могут быть вызваны миллионом других причин, кроме фибромиалгии, и т. д. По сути, фибромиалгия — это диагноз исключения.

Необходимо исключить множество неврологических, ревматологических и других болезней, чтобы уверенно поставить диагноз «фибромиалгия».

Обычно диагноз устанавливают все-таки ревматологи, реже неврологи. Однако заподозрить фибромиалгию может любой врач, обследующий пациента с вышеописанными жалобами и симптомами. Крайне важно, чтобы врач при осмотре обратил внимание на весь комплекс жалоб, а также на результаты обследований, которые не объясняют все эти жалобы и симптомы.

При подозрении на фибромиалгию врач проверит болезненность при нажатии в определенных точках на теле. Более 11 точек (всего обследуют 18 точек) при фибромиалгии будут болезненными.

Далее пациенту предложат простое анкетирование (болевой индекс и шкала тяжести симптомов), которое поможет определиться с диагнозом.

Диагноз устанавливается окночательно, если боли и другие симптомы продолжаются более 3 месяцев и нет другого заболевания, способного их вызвать.

Лечение

При лечении фибромиалгии важен комплексный подход. Особое внимание уделяют психологическому состоянию пациента (например, депрессии и тревоге). Из нелекарственных методов с успехом применяются поведенческая терапия и различные виды физических упражнений. К сожалению, часто приходиться прибегать и к лекарственным методам. Доказанной эффективностью обладают антидепрессанты (амитриптилин, дулоксетин, милнаципрам), антиконвульсанты (прегабалин), миорелаксанты (циклобензаприн) и трамадол.

Фибромиалгия — непростой диагноз не только для пациента, но и для врача. Однако, несмотря на всю тяжесть симптомов, это заболевание не несет прямой угрозы жизни. Современные нелекарственные и лекарственные методы лечения помогут справиться с этой болезнью и вернуть вас к нормальной жизни.

Инсулинорезистентность

Инсулинорезистентность (англ. «resistance»-сопротивление, стойкость, устойчивость) переводится как недостаточная чувствительность клеток человеческого организма к гормону инсулину.

Для поддержания уровня метаболических процессов на должном уровне организму нужно большее относительно нормы количество данного гормона, и поджелудочная железа начинает выделять его в кровь в избыточном количестве, возникает компенсаторная гиперинсулинемия.

Наиболее известным действием инсулина является обеспечение транспорта глюкозы внутрь клетки. Однако полный спектр функций инсулина включает в себя также влияние на жировой, белковый обмен, регуляцию транскрипции генов, роста и деления клеток, эндотелиальную функцию сосудов.

Соответственно инсулинорезистентность приводит к нарушению всех видов обмена веществ, а также механизмов размножения клеток и поражению сосудистой системы.

Инсулинорезистентность — проблема огромного количества людей на планете, приобретенная нами в процессе эволюции.

Одна из теорий гласит: в далекие времена инсулинорезистентность обеспечивала накопление жира в организме при достаточном питании и выживание вида в периоды длительного голода.

Но сейчас не голодные времена, и в развитом обществе инсулинорезистентность ведет к ожирению, нарушению углеводного обмена (в т.ч. сахарному диабету), гипертонии, атеросклерозу, гипогонадизму и бесплодию.

Биомеханизм инсулинорезистентности изучен не полностью, однако известно несколько уровней возникновения поломки:

  • Пререцепторный — дефект молекулы инсулина.
  • Рецепторный — снижение количества и качества рецепторов к инсулину на поверхности клетки.
  • Пострецепторный — нарушение внутриклеточных механизмов восприятия инсулина.
Читайте также:  Первые признаки геморроя: 5 тревожных симптомов у женщин и мужчин

Главной причиной инсулиновой устойчивости в настоящее время считается сбой внутриклеточных реакций.

Чувствительность тканей тела к инсулину понижается с возрастом, особенно на фоне наследственной предрасположенности, но главное — из-за нездорового образа жизни. Ведущие факторы – потребление большого количества легкоусвояемых углеводов (сахар, изделия из рафинированной белой муки) и недостаточная физическая активность.

Биологические эффекты инсулина

Инсулин активизирует:

  • поглощение глюкозы мышечными, жировыми, печеночными клетками
  • образование гликогена в печени (депо глюкозы);
  • улавливание клетками аминокислот;
  • биосинтез ДНК, белка и жирных кислот;
  • перенос ионов.

Инсулин подавляет:

  • глюконеогенез (образование глюкозы из неуглеводных соединений);
  • апоптоз (запрограммированная естественная гибель клеток);
  • расщепление жировой ткани.

Зная последний из названных эффектов, становится ясно почему похудеть при гиперинсулинемии практически невозможно. Инсулин — жиросберегающий гормон!

Поддерживать баланс между резистентностью к инсулину и его выработкой организм может довольно долго, но в конечном итоге, через несколько лет, развивается декомпенсация.

Бета-клетки поджелудочной железы истощаются, становятся не в состоянии вырабатывать большое количество инсулина, требуемого для преодоления сопротивления к нему, уровень глюкозы повышается.

Так развивается сахарный диабет 2 типа.

Чем раньше будут предприняты меры по лечению инсулинорезистентности, тем меньше вероятность развития диабета, сердечно-сосудистых заболеваний (инфаркта, инсульта), жирового перерождения печени, синдрома поликистозных яичников, эректильной дисфункции, а также бесплодия.

Инсулинорезистентность определяет более высокую заболеваемость и смертность от сосудистых катастроф.

Диагностика

Главный диагностический критерий — объем талии (более 94 см у мужчин и больше 80 у женщин). Есть абдоминальное ожирение — есть инсулинорезистентность. На втором месте стоит артериальная гипертензия.

  • Другие проявления метаболического синдрома (кроме ожирения и гипертонии): повышение уровня холестерина, триглицеридов, мочевой кислоты — также говорят о сниженном биологическом ответе на инсулин.
  • Кроме того, инфекционная патология, стресс, курение, недостаток сна, прием ряда лекарственных препаратов (как то оральные контрацептивы, статины) провоцируют развитие инсулинорезистентности.
  • Высокий уровень инсулина в анализе крови при нормальной глюкозе – признак резистентности, однако это соотношение меняется при развитии сахарного диабета.

Поражение кожи при инсулинорезистентности часто видны невооруженным глазом. Это acantosis nigricans (черный акантоз) – потемнение, уплотнение кожи в области естественных складок (шея, подмышки, пах). Акрохордоны (новообразования на коже, напоминающие папилломы) на этих участках тела. Темные, сухие, шелушащиеся локти.

Лечение

На инсулинорезистентность можно влиять двумя способами:

  • Снизить потребность в инсулине.
  • Повысить чувствительность клеток к инсулину.

Самое эффективное лечение инсулинорезистентности, исходя из причины, это изменение образа жизни, характера питания (читать статью здоровое питание), подразумевающее отказ от «быстрых» углеводов и редкие приемы пищи, правильные физические нагрузки.

Не менее важна компенсация дефицитов гормонов (половые, тиреоидные), витаминов (витамин Д, группа В и др.), микроэлементов, омега-3 жирных кислот, улучшение метаболических процессов. Обязательна нормализация ночного сна.

Существуют медикаментозные препараты, улучшающие чувствительность клеток к инсулину. В дополнение к вышеперечисленному они также могут быть назначены врачом.

Энтеропатия с потерей белка

Энтеропатия с потерей белка (ЭПБ) — заболевание тонкой кишки, характеризующееся потерей альбумина и других белков в просвет желудочно-кишечного тракта.

Причина возникновения: Аномалия развития лимфатических сосудов (лимфангиэктазия).

Различают 2 типа патологии лимфатических сосудов: 1 тип – первичная кишечная лимфангиэктазия. По имени автора, ее описавшего, болезнь Вальдмана. Этот тип характеризуется пороком развития лимфатических сосудов тонкой кишки с нарушением оттока лимфы и скоплением ее в лимфатических сосудах подслизистого слоя.

Вторичная лимфангиэктазия развивается при нарушении проходимости лимфатических сосудов, вследствие сдавливания их фиброзной тканью, спайками, опухолью брюшной полости. Причиной потерь белка может быть повреждение слизистой оболочки тонкой кишки с повышением ее проницаемости.

Первичная ЭПБ проявляется в возрасте 2-3-х лет. На первый план в клинической картине выступают массивные отеки нижних конечностей или даже всего тела. Выраженность отечного синдрома соответствует степени снижения уровня белка в сыворотке крови (гипопротеинемии). При вторичной ЭПБ отеки могут быть ассиметричными.

Клинические симптомы, позволяющие заподозрить заболевание:    

  • массивные отеки нижних конечностей или всего тела
  • гипопротеинемия
  • судороги
  • обильная диарея
  • При появление одного или более симптомов, необходимо обратиться к врачу, который оценит состояние и назначит обследование.
  • Обследование для установления диагноза.
  • Диагноз ставится при гистологическом исследовании препаратов слизистой оболочки тонкой кишки, полученных при эзофагогастродуоденоскопии. 
  • Опасность заболевания заключается в нарастании гипопротеинемии, отеков, появлении асцита, жидкости в плевре. 
  • Лечение: обезжиренная диета с высоким содержанием белка, обогащенная среднецепочечными жирными кислотами. При поражении лишь сегмента тонкой кишки возможно его оперативное удаление

В Московском клиническом научно-практическом центре им А.С. Логинова лечение энтеропатии с потерей белка осуществляется врачами гастроэнтерологами

Не откладывайте свой визит к специалистам нашего Центра. Это поможет своевременно диагностировать данное состояние и правильно выбрать тактику лечения. Врачи отделения невоспалительной патологии кишечника ГБУЗ МКНЦ имени А.С. Логинова ДЗМ всегда готовы Вам помочь. 

Нарушение белкового обмена

Белок имеет важную функцию в организме, так как является пластическим материалом, из которого идет строительство клеток, тканей и органов организма человека.

Помимо этого, белок – основа гормонов, ферментов и антител, которые выполняют функции роста организмы и защищают его от воздействия негативных факторов окружающей среды. При нормальном обмене белка в организме, у человека высокий иммунитет, отличная память и выносливость.

Белки влияют на полноценный обмен витаминов и минеральных солей. Энергетическая ценность 1 г белка составляет 4 ккал (16,7 кДж).

При недостатке белков в организме возникают серьезные нарушения: замедление роста и развития детей, изменения в печени взрослых, деятельности желез внутренней секреции, состава крови, ослабление умственной деятельности, снижение работоспособности и сопротивляемости к инфекционным заболеваниям.

Белковый обмен играет важную роль в процессе жизнедеятельности организма. Нарушение белкового обмена вызывает снижение активности, также понижается сопротивляемость к инфекциям.

При недостаточном количестве белков в детском организме – возникает замедление роста, а также снижение концентрации.

Необходимо понимать, что нарушения возможны на разных этапах синтеза белка, но все они опасны для здоровья и полноценного развития организма.

Этапы синтеза белков:

  • Всасывание и синтез;
  • Обмен аминокислот;
  • Конечный этап обмена.

На всех этапах могут существовать нарушения, которые имеют свои особенности. Рассмотрим их детальнее.

Первый этап: Всасывание и синтез

Основное количество белков человек получает из пищи. Поэтому при нарушении переваривания и всасывания развивается белковая недостаточность. Для нормального синтеза белков необходимо правильное функционирование системы синтеза. Нарушения этого процесса могут быть приобретенными или наследственными.

Также уменьшение количества синтезируемого белка может быть связано с проблемами в работе иммунной системы.

Важно знать, что нарушения в процессе всасывания белков приводит к алиментарной недостаточности (дистрофия тканей кишечника, голодание, несбалансированный состав пищи по аминокислотной составляющей).

Также нарушение процессов синтезирования белков чаще всего ведут к изменению количества синтезированного белка или к образованию белка с измененной молекулярной структурой. В результате происходят гормональные изменения, дисфункция нервной и иммунной системы, также возможны геномные ошибки.

Второй этап: Обмен аминокислот

Нарушения обмена аминокислот также могут быть связаны с наследственными факторами. Проблемы на этом этапе чаще всего проявляются в нехватке тирозина. Это, в частности, провоцирует врожденный альбинизм. Более страшное заболевание, спровоцированное нехваткой тирозина в организме – наследственная тирозенемия.

Хроническая форма заболевания сопровождается частой рвотой, общей слабостью, болезненной худобой (вплоть до возникновения анорексии). Лечение состоит в соблюдении специальной диеты с высоким содержание витамина D. Нарушения обмена аминокислот приводятк дисбалансу процессов трансаминирования (образования) и окислительного разрушения аминокислот.

Влиять на негативное развитие этого процесса может голодание, беременность, заболевания печени, а также инфаркт миокарда.

Третий этап: конечный обмен

При конечных этапах белкового обмена, может возникнуть патология процесса образования азотистых продуктов и их конечного выведения с организма. Подобные нарушения наблюдаются при гипоксии (кислородном голодании организма).

Также следует обращать внимание на такой фактор, как белковый состав крови. Нарушение содержания белков в плазме крови может указывать на проблемы с печенью. Также катализатором развития болезни могут быть проблемы с почками, гипоксия, лейкоз.

Восстановлением белкового обмена занимается терапевт, а также врач-диетолог.

Симптомы нарушения белкового обмена

При большом наличии белка в организме, может быть его переизбыток. Это связано в первую очередь с неправильным питанием, когда рацион больного почти полностью состоит из белковых продуктов. Врачи выделяют следующие симптомы:

  • Снижение аппетита;
  • Развитие почечной недостаточности;
  • Отложение солей;
  • Нарушения стула.
Читайте также:  Соссюрея – полезные свойства и применение соссюреи. соссюрея иволистная

Избыток белка также может привести к подагре и ожирению. Фактором риска при возникновения подагры может быть чрезмерное употребление в пищу большого количества мяса, особенно с вином и пивом. Подагрой чаще болеют мужчины пожилого возраста, для которых характерна возрастная гиперурикемия.

Симптомы подагры:

  • отечность и покраснение в области первого плюснефалангового сустава;
  • гипертермия до 39 С;
  • подагрический полиартрит,
  • подагрические узлы (тофусы) на локтях, стопах, ушах, пальцах.

Симптомы ожирения:

  • частая одышка;
  • значительное увеличение массы тела;
  • хрупкость костей;
  • гипертензия (повышенное гидростатическое давление в сосудах).

При наличии вышеуказанных проблем, необходимо снизить потребление белковых продуктов, пить больше чистой воды, заниматься спортом. Если же организму наоборот не хватает белков для синтеза, он реагирует на ситуацию следующим образом: возникает общая сонливость, резкое похудание, общая мышечная слабость и снижение интеллекта.

Отметим, что в «группу риска» попадают вегетарианцы и веганы, которые по этическим причинам не употребляют животный белок. Людям, которые придерживаться подобного стиля питания, необходимо дополнительно принимать внутрь витаминные комплексы. Особенно обратить внимание на витамин B12 и D3.

Наследственные нарушения обмена аминокислот

Важно знать, что при наследственном нарушении синтеза ферментов, соответствующая аминокислота не включается в метаболизм, а накапливается в организме и появляется в биологических средах: моче, кале, поте, цереброспинальной жидкости.

Если смотреть на клиническую картину проявления этого заболевания, то она определяется в первую очередь появлением большого колличества вещества, которое должно было метаболизироваться при участии заблокированного фермента, а также дефицитом вещества, которое должно было образоваться.

Нарушения обмена тирозина

Тирозиноз — это наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена тирозина (необходимого для жизнедеятельности организма человека и животных, так как он входит в состав молекул белков и ферментов).

Это заболевание проявляется тяжелым поражением печени и почек.Обмен тирозина в организме осуществляется несколькими путями.

При недостаточном превращении образовавшейся из тирозина парагидроксифенилпировиноградной кислоты в гомогентизиновую первая, а также тирозин выделяются с мочой.

Нарушения белкового состава крови

Также стоит упомянуть о нарушениях белкового состава в крови.

Изменения в количественном и качественном соотношении белков крови наблюдаются почти при всех патологических состояниях, которые поражают организм в целом, а также при врожденных аномалиях синтеза белков.

Нарушение содержания белков плазмы крови может выражаться изменением общего количества белков (гипопротеинемия, гиперпротеинемия) или соотношения между отдельными белковыми фракциями (диспротеинемия) при нормальном общем содержании белков.

Гипопротеинемия возникает из-за снижения количества альбуминов и может быть приобретенной (при голодании, заболеваниях печени, нарушении всасывания белков) и наследственной. К гипопротеинемии может привести также выход белков из кровеносного русла (кровопотеря, плазмопотеря) и потеря белков с мочой.

Гипопротеинемия ≡ лечение и препараты для лечения гипопротеинемии — Аптека 9-1-1

Гипопротеинемия – аномально низкий уровень белка в плазме крови, патологическое состояние, противоположное гиперпротеинемии. Нарушение азотистого обмена. Разделяется по причинам возникновения на абсолютную и относительную.

В норме содержание белка составляет 63–85 г/л, то есть около 8% от сывороточной части крови. Патологическое состояние диагностируют, когда количество белков не достигает 63 г/л.

Код гипопротеинемии согласно МКБ-10 (международной классификации болезней) – Е77.8. 

Причины

Абсолютная гипопротеинемия возникает при нарушении обмена, скорости синтеза и распада сывороточных белков. Снижается уровень альбуминов. 

Причины возникновения гипопротеинемии:

  • Нарушения в питании и пищеварении. Может произойти по причине воспалений в желудке или кишечнике (энтериты, энтероколиты), сужения пищевода.
  • Хронические заболевания печени (интоксикации, гепатиты, цирроз). Воспалительный процесс препятствует синтезу белка.
  • Высокий уровень распада протеинов в организме вследствие ряда патологических состояний (новообразования, ожоги, тиреотоксикоз, лихорадка).
  • Перемещение белков в другие пространства организма (плеврит, асцит).
  • Большая потеря белков при кровотечениях, диареях или болезнях почек (нефротический синдром).
  • Генетические врождённые заболевания (болезнь Вильсона).
  • Воздействие медицинских препаратов (противотуберкулёзные, гормональные).
  • Иммунодефицитные состояния.
  • Длительная физическая нагрузка.
  • Беременность и лактация.

Также абсолютная гипопротеинемия возможна при сахарном диабете.

Из-за повышенной водной нагрузки и увеличения количества воды в крови возникает относительная гипопротеинемия. Причины:

  • Водное отравление.
  • Нарушение выделения мочи (олигурия, анурия).
  • Сердечная недостаточность.
  • Повышенное выделение вазопрессина (антидиуретического гормона).

Симптомы

Заболевание ведёт к серьёзным нарушениям в организме человека. Из-за уменьшения осмотического давления в крови появляются периферические отёки при гипопротеинемии, пастозность ног. Отёчный синдром соответствует степени гипопротеинемии, так как проницаемость сосудов для белков увеличивается, и протеины попадают во внеклеточное пространство. 

Происходит приглушение сердечных тонов. Снижается скорость транспортировки питательных веществ к внутренним органам, угнетается выработка антител. По этой причине гипопротеинемия сопровождается ухудшением общего состояние пациентов. Растёт уязвимость перед инфекционными заболеваниями. 

Гипопротеинемия при беременности

Гипопротеинемия у беременных может свидетельствовать о начале развития такого осложнения, как гестоз. Согласно статье из медицинского справочника MSD, наблюдаются такие клинические признаки гипопротеинемии: 

  • увеличение веса;
  • отёки;
  • повышение артериального давления;
  • гипертонус матки;
  • белок в моче;
  • судороги.

Из-за критически малого уровня белка у плода могут развиться патологии тканей и органов, тромбоцитопения, гипотрофия. У женщины есть риск появления нефропатии. При развитии тяжёлой патологии почек велика вероятность потерять и плод, и пациентку. Возможно проведение прерывания беременности по медицинским показаниям. 

Снижение уровня белка во время беременности – крайне опасное состояние. Оно несёт угрозу жизни женщины и ребёнка. Женщину в таком случае необходимо срочно госпитализировать. 

Осложнения

Последствия гипопротеинемии весьма серьёзные. Резкое падение уровня белков приводит к массивному излиянию жидкости в органы и ткани. Это приводит к таким осложнениям:

  • развитие аритмии и перикардита;
  • расстройства дыхания, пневмония, плеврит;
  • асцит.

Диагностика

Основной этап диагностики при подозрении на низкий уровень белков – взятие венозной крови на биохимический анализ. Показатель белков в плазме ниже 63 г/л подтверждает диагноз. После этого врач изучает анамнез пациента, его хронические заболевания, чтобы выявить все возможные причины гипопротеинемии.

Для дифференциальной диагностики проводят дополнительные исследования.

Лабораторные:

  • Измерение концентрации белка в моче. Определяются альбумин-кератиновое соотношение и суточная протеинурия.
  • Биохимия крови на наличие маркеров ревматофактора.
  • Анализ для обнаружения гепатитов С и В, ВИЧ-инфекции.

Иммунологические:

  • Исследование аутоантител.
  • Анализ кала на фекальный кальпротектин.
  • Проведение иммунограммы.
  • Проверка наличия антител к глиадину и тканевой трансглутаминазе.

Ультразвуковые:

  • УЗИ брюшной полости.
  • УЗИ сердца.

Гистологические:

  • Биопсия с исследованием материала.

Эндоскопические:

При дальнейшей интерпретации результата учитывается значение гематокрита (числа красных кровяных клеток). Это позволяет различить относительную форму заболевания от абсолютной и назначить эффективное лечение. 

Лечение

Две основные цели лечения гипопротеинемии – повысить уровень белка в крови и вылечить основное заболевание. Если недостаток протеинов вызван несбалансированным питанием, необходимо корректировать рацион. Обязательно потребление продуктов, насыщенных белками: мясо, сыр, рыба, яйца. 

При болезнях печени пациентам выписывают гепатопротекторы, глюкозу и витамины. Иногда необходима резекция пораженной части органа или операция по пересадке.

  • В случае, если белок понижен из-за нарушений в почках назначают диуретики, антибиотики, противовоспалительные препараты или гемодиализ. 
  • При плевральном выпоте и асците производят аспирацию жидкости. 
  • Если заболевание имеет тяжелую степень, пациентам делают внутривенное капельное введение раствора альбумина и аминокислот. 

Профилактика

В первую очередь не стоит забывать про полноценное питание и здоровый образ жизни, даже при отсутствии каких-либо хронических заболеваний. Хоть недостаток белка, вызванный несбалансированным питанием, и легко вылечить, лучше не допускать подобного состояния. 

При появлении болезней почек, печени или желудочно-кишечного тракта следует сразу же обращаться к врачу и проводить лечение. Если заболевание в хронической форме, нельзя пропускать плановые визиты к специалисту и курсы терапии.

Список использованной литературы

Популярные вопросы про гипопротеинемию

При отсутствии осложнений выраженного специфического болевого синдрома при гипопротеинемии не возникает.

Для точной диагностики стоит обратиться к специалисту. При наблюдении у себя недомогания, отёков или других симптомов требуется в первую очередь сдать кровь на биохимический анализ.

Продолжительность лечения напрямую зависит от заболевания или нарушения, которое стало причиной возникновения дефицита белков.

Назначаемые препараты при гипопротеинемии: Альбумин, Альбунорм, Аминол, Инфезол.

Внимание! Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. Наш сайт не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на нем информации.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector