Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение

Болезнь или синдром Шёгрена — системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена — одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение1

Диагностика болезни Шёгрена

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение2

Консультация ревматолога

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение3

Консультация ревматолога

Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях — к летальному исходу.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах.

Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена — воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез.

В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки.

Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины.

Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита.

У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечениеГипоальбуминемия – причины, симптомы и лечениеГипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение3

Рентген органов грудной клетки

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Диагностика болезни Шёгрена

При диагностике болезни Шёгрена нужно учитывать не каждый симптом по отдельности, а совокупность симптомов. Если имеются хотя бы 4 фактора, то можно с высокой вероятностью говорить о том, что у пациента имеется болезнь Шёгрена.

Вот они:

  • увеличенные околоушные слюнные железы;
  • синдром Рейно (нарушение кровообращения в кистях рук или ног);
  • сухость в полости рта;
  • увеличение СОЭ,
  • появление проблем с суставами;
  • частые вспышки хронического конъюнктивита.
  • Для подтверждения болезни Шёгрена применяются методы лабораторной диагностики.
  • В общем анализе крови часто выявляется анемия, умеренная лейкопения, повышение СОЭ, биохимический анализ показывает повышенный уровень γ-глобулинов, общего белка, фибрина и др.
  • Иммунологические реакции включают повышенный уровень иммуноглобулинов IgG и IgM, патологических аутоантител.

При проведении теста Ширмера выявляется низкая выработка слезной продукции в ответ на стимуляцию нашатырным спиртом. Окраска склеры специальными красителями позволяет обнаружить эрозии эпителия.

Диагностика также включает контрастную рентгенографию, биопсию слюнных желез, УЗИ слюнных желез, МРТ слезных/слюнных желез.

Нередко требуется рентгенография легких, гастроскопия, ЭХО-КГ (это позволяет выявить осложнения, затронувшие другие органы и системы организма).

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечениеГипоальбуминемия – причины, симптомы и лечениеГипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение3

Консультация офтальмолога

Лечение болезни Шёгрена

Основной специалист, проводящий диагностику и лечение болезни Шёгрена — это ревматолог. Однако в процессе лечения нередко требуется помощь других узких специалистов, таких как стоматолог, офтальмолог, гинеколог, нефролог, пульмонолог и др.

В лечении болезни Шёгрена основное место занимает терапия гормональными и цитостатическими препаратами иммуносупрессивного действия.

При язвенно-некротическом васкулите, гломерулонефрите, полиневрите и других системных поражениях при лечении болезни Шёгрена эффективен плазмаферез.

Рекомендуется проводить профилактику вторичных инфекций. Для устранения сухости глаз применяются искусственная слеза, промывание глаз растворами с антисептиками.

Также назначаются местные лекарственные аппликации для снятия воспаления околоушных желез и др.

Для уменьшения сухости рта можно применять искусственную слюну. Также хорошо помогают аппликации с облепиховым и шиповниковым маслами, которые способствуют регенерации слизистых полости рта. Для профилактики кариеса нужно наблюдение у стоматолога.

Также пациентам с болезнью Шёгрена может потребоваться консультация врача-гастроэнтеролога. Пациентам с секреторной недостаточностью желудка назначают длительную заместительную терапию соляной кислотой, натуральным желудочным соком, пациентам с недостаточностью поджелудочной железы показана ферментная терапия.

При отсутствии лечения Болезнь Шёгрена существенно снижает качество жизни. Оставленные без внимания патологические процессы могут вызвать осложнения, которые нередко приводят к инвалидности.

Как быстро избавиться от диатеза — симптомы и лечение

Диатез является спорным понятием. В современной отечественной педиатрии и терапии данное понятие уже не используется в повседневной практике. Диатез – это по сути предрасположенность организма к развитию определенных патологических реакций. Диатезы еще называют аномалиями конституции.

Ранее выделяли три вида диатезов: экссудативно–катаральный, лимфатико–гипопластический, нервно–артритический. Каждый из них включал в себя определенные критерии. Экссудативно–катаральный диатез характеризуется склонностью человека к аллергии и развитию инфекционных заболеваний.

Лимфатико–гипопластический диатез характеризуется избыточным весом, увеличенными лимфоузлами, увеличенными миндалинами и аденоидами. Такие дети часто болеют респираторными заболеваниями, а также склонны к аллергии.

Нервно–артритический диатез характеризуется изменениями со стороны обмена веществ, вызванные повышенной возбудимостью нервной системы. У таких людей часто отмечается болезненность в коленях и спине, недержание мочи, ночные страхи, сниженный аппетит, эмоциональная неустойчивость, заикание.

Стоит подчеркнуть, что наиболее характерным симптомом данного заболевания является циклически возникающая рвота (так называемый ацетонемический синдром у детей). Описанные симптомы диатезов чаще возникают именно в детском возрасте, поэтому данные проявления менее выражены у взрослого человека.

Используя термин «диатез» в настоящее время, педиатры и терапевты зачастую имеют в виду экссудативно–катаральный диатез, который имеет более современное понятие – «атопический дерматит». Поэтому дальнейшее рассмотрение данной тематики будет уделено именно этому заболеванию.

Диатез и его причины

Атопический дерматит (диатез) – это самое частое кожное аллергическое заболевание у ребенка и взрослого, которое характеризуется воспалением, зудом, а также хроническим рецидивирующим течением. Атопический дерматит, как правило, имеет различные кожные проявления в зависимости от возраста человека. Более подробно рассмотрим далее.

Читайте также:  Профилактика заболеваний твердых тканей зубов — кариес и некариозные поражения

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение

Атопический дерматит (диатез) – это самое частое кожное аллергическое заболевание.

Причины диатеза

Особую роль в развитии заболевания играет наследственно обусловленная способность к развитию аллергических заболеваний.

Также в основе заболевания лежат и другие причины, которые можно разделить на внутренние и внешние. К внутренним относятся особенности самого организма. К внешним относят причины, с которыми человек контактирует извне.

Внутренние причины

  • Наследственно – обусловленная способность организма к повышенной выработке IgE (иммуноглобулин, ответственный в большинстве случаев за аллергию).
  • Повышенная, чрезмерная реакция кожи на раздражители (аллергены).
  • Увеличение сухости кожи.
  • Нарушение эпидермального барьера.

Внешние причины

  • У детей первых лет жизни – пищевая аллергия, а также дисбиоз кишечника, вакцинация (АКДС). Важно подчеркнуть, что вакцинация не у каждого ребенка приведет к развитию атопического дерматита. Имеется лишь более высокая вероятность развития данного заболевания у детей с отягощенным аллергическим фоном.
  • У детей дошкольного возраста – бытовые и грибковые аллергены. Нередко причиной могут явиться гельминтозы.
  • В подростковом возрасте – стрессы, эмоциональные переживания.
  • Причинами диатеза у взрослых является комбинация вышеописанных факторов. Это может быть пищевая аллергия, аллергия на цветение растений, контактная аллергия (при контакте аллергенов с кожей), стрессы, эмоциональные переживания.

Симптомы диатеза у ребенка и взрослого

Диатез может проявиться в любом возрасте. Основное проявление – постоянный сильный зуд в сочетании с местными, кожными проявлениями. Заболевание характеризуется рецидивирующим течением.

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение

Диатез может проявиться в любом возрасте.

Первые признаки заболевания появляются еще в раннем возрасте. Им предшествует появление чешуек на волосистой части головы и бровей (гнейс). Одними из основных и главных проявлений дерматита у детей раннего возраста являются покраснение и сухость кожи щек. Характерной особенностью является то, что носогубной треугольник и нос остаются не тронутыми аллергическими высыпаниями.

Если родители не предпринимают никаких мер, то процесс прогрессирует. Очаги поражения появляются и на других участках тела: волосистая часть головы, уши, туловище, разгибательные поверхности конечностей. Нередко сыпь может располагаться на ягодицах, вокруг ануса.

Без лечения процесс прогрессирует, и на фоне красноты и отечности кожи появляются маленькие пузырьки, которые быстро разрушаются. Вследствие этого появляются ранки, которые покрываются корочкой и чешуйками. После отслоения корочек на местах поражения остается гладкая кожа ярко-розовой окраски.

Иногда на фоне описанной сыпи могут также появляться и мелкие узелки на коже, которые возвышаются над уровнем кожи. Очаги поражения на коже, как правило, размещаются симметрично.

С возрастом у многих пациентов наблюдается клиническая трансформация кожных высыпаний. У взрослых они выглядят по-другому и располагаются в других местах. Очаги поражения имеют вид уплотнения и сухости кожи.

Они располагаются на шее, локтевых и подколенных сгибах, на тыльной поверхности кистей, в подмышечных и паховых складках, иногда вокруг рта, глаз и в области половых органов. Характерен интенсивный зуд кожи, который больше усиливается ночью. Из-за этого нарушается сон, человек становится раздражительным, капризным.

Постоянный зуд приводит к тому, что ребенок или взрослый расчесывает сухие участки кожи и появляется раневая поверхность, которая покрывается корочками.

Диагностика диатеза

Для того, чтобы поставить диагноз атопического дерматита, необходимо иметь:

  • Отягощенность по аллергии.
  • Типичную сыпь, которая располагается в типичных местах.
  • В клиническом анализе крови – эозинофилию (повышение уровня клеток, ответственных за аллергию).
  •  Повышение в крови уровня аллергенспецифических IgE-антител, которые также повышаются при аллергии. 
  • Положительные кожные пробы с аллергенами (так называемые «прик-тесты»). Являются золотым стандартом в подтверждении аллергии. Суть метода состоит в том, что медработник наносит на кожу пациента небольшие проколы с аллергенами и оценивает реакцию. При появлении реакции тест можно считать положительным. 

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение

Диагноз атопического дерматита выставляется только на основании комплекса обследований и симптомов.

Лечение диатеза у взрослых и детей

Многие пациенты при визите к врачу часто задают одни и те же вопросы: «Как быстро избавиться от диатеза? Как вылечить диатез?». Мы не будем рассматривать лечение диатеза гомеопатическими или народными средствами. Подойдем к этому вопросу согласно протоколу по лечению атопического дерматита.

Лечение диатеза у взрослых и детей должно быть комплексным и включать в себя:

  1. Диету. Необходимо исключить из рациона подозреваемый продукт. После дополнительного аллергологического обследования необходимо полностью исключить все причинно-значимые аллергены (продукты). Что касается диеты грудного ребенка, то тут все зависит от вида вскармливания малыша. При грудном вскармливании – исключение из диеты матери таких продуктов, как коровье (козье) молоко и продукты на его основе, яйца, рыбы, орехов, глютена, морепродукты. Все эти продукты относятся к группе «облигатных» аллергенов. Иными словами, наиболее часто вызывающие аллергические реакции. При искусственном вскармливании ребенка – использование смесей на основе полного гидролизата молочного белка, казеина («Альфаре», «Нутрилон пепти аллергия», «Фрисопеп АС»).Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение
  2. Уменьшение контакта с аллергеном. Полностью исключить контакт с аллергеном не получится, но возможно ограничить контакт с ним. Чаще всего, для этого будет достаточно выполнять ряд рекомендаций:
    • Регулярная стирка постельного белья (1-2 раза в неделю). Температура воды должна быть высокой, около 50-60 градусов. Такая температура позволяет уничтожить клещей, которые являются основным бытовым аллергеном.
    • Стирка подушек и одеял горячей водой более 50 градусов.
    • Хорошая вентиляция жилища, что позволяет удерживать влажность комнаты на определенном уровне, и тем самым предотвращать рост количества грибков и клещей.
    • При уборке помещения использовать вакуумные пылесосы.
    • Заменить ковры на линолеум или паркет.
    • Гардины заменить на жалюзи, которые можно протереть от пыли.
    • Тканевую мебель заменить на кожаную или виниловую.
    • Убрать мягкие игрушки из спальни.
    • При уборке помещения использовать противоклещевые средства.
  3. Местное и системное медикаментозное лечение. Местное лечение подразумевает под собой применение местных, локальных препаратов. Системное – использование таблетированных медикаментозных препаратов внутрь.

Местное лечение. Местные глюкокортикостероиды (МГК) – основные препараты в лечении атопического дерматита. Позволяют убрать местное аллергическое воспаление кожи. К препаратам данной группы относятся: элоком, целестодерм, локоид, кутивейт, дермовейт и др.

Длительность применения МГК следует минимизировать настолько, насколько позволяет клиническая ситуация. Непрерывный курс терапии МГК у детей не должен превышать 2 недели.

При присоединении бактериальной или грибковой инфекции, что часто бывает при диатезе, можно использовать МГК в комбинации с антибактериальными и противогрибковыми препаратами. 

Второй группой препаратов, применяющихся при атопическом дерматите, являются топические ингибиторы кальциневрина. К ним относятся: пимекролимус, такролимус. Они разрешены для длительной терапии и имеют меньше побочных эффектов. Могут применяться в комбинации с МГК. 

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение

Выбор препаратов для лечения необходимо предоставить врачу.

Третьей, не менее важной, группой являются увлажняющие средства лечебной косметики. Их еще называют эмолентами. Они позволяют удерживать влагу кожи и предотвращают сухость кожи. Обычно выпускаются в виде линейки средств, включающих в себя шампуни, гели, крема, лосьоны и прочее. Наиболее популярными являются: Uriage, CeraVe, Bioderma, La Roshe-Posay, Weleda, Eucerin.

Системная терапия. Заключается в применении антигистаминных препаратов. К препаратам данной группы относят: лоратадин, супрастин, тавегил и др. В более редких и тяжелых случаях коротким курсом могут применяться системные глюкокортикостероиды (гормоны).

Атопический дерматит является заболеванием, которое хорошо поддается лечению. Для того, чтобы контролировать данное состояние, необходимо выполнять все рекомендации лечащего врача.

Лишь совместное желание врача и пациента добиться желаемого результата в лечении позволит справиться с данным недугом.

Не занимайтесь самолечением, а при появлении первых признаков болезни проконсультируйтесь с врачом.

Клинический случай запущенной формы первичного амилоидоза с поражением сердца

Введение

Амилоидоз это группа заболеваний, общим признаком которых является внеклеточное отложение в органах и тканях особого белка β-фибриллярной структуры – амилоида [1, 2].

При системном амилоидозе сердце является доминирующим органом-мишенью, так же встречается изолированное поражение сердца при локальных формах заболевания.

Существуют даже конкретные типы амилоида, обладающие специфичностью к сердцу: амилоидоз легких цепей (AL), сенильный системный амилоидоз (SSA) и семейный амилоидоз (FAP) [3].

Оценить распространенность AL амилоидоза в России не возможно, такие показатели никто не рассчитывал. По данным Национального центра медицинской статистики США распространенность амилоидоза составляет 4,5 случая на 100000. Рост заболеваемости, стандартизированный по возрасту, составляет 5,1-12,8 на миллион человеко-лет, что примерно соответствует 3200 новым случаям в год в США [4].

Разработаны различные классификации амилоидоза построенные на основании происхождения: идиопатический (первичный), наследственный (генетический), приобретенный (вторичный, реактивный), старческий и на основании химической структуры патологического белка: амилоид, состоящий из легких цепей иммуноглобулина (AL-тип амилоидоза), и амилоид из неиммуноглобулиновых (АА-тип амилоидоза) [5, 6]. На практике применяется классификация ВОЗ (1993 г.) в которой, вначале приводится тип амилоида, затем указывается известный белок-предшественник и потом клинические формы амилоидоза с перечислением преимущественных органов-мишеней [7].

Читайте также:  Уход за кожей и профилактика пролежней — правила, средства, препараты

За последнее время амилоидоз сердца вышел из разряда редких заболеваний, это стало возможным благодаря различным методикам исследования, в том числе возможности исследования гетерогенности белкового состава амилоидных фибрилл [8].

Однако, учитывая неспецифичность симптомов заболевания, малую настороженность среди врачей в отношении амилоидоза и полиорганность поражения, системный амилоидоз и амилоидоз сердца в частности продолжает относиться к трудно диагностируемым заболеваниям.

  • В повседневной обуславливает малую информированность врачей о симптомах и течении амилоидоза.
  • В качестве примера представлен клинический случай запущенной формы первичного амилоидоза с вовлечением сердца, почек, кишечника, манифестировавшего развитием хронической сердечной недостаточности и нефротического синдрома. 
  • Клинический случай

Больной А., 62 года, направлен из поликлиники в отделение нефрологии Саратовской ОКБ. В течение последнего года периодически стали появляться умеренные отеки нижних конечностей, которые сначала проходили самостоятельно, а затем стали нарастать.

В течение нескольких месяцев появилась выраженная слабость, одышка при повседневной физической активности.

Кроме того, пациента беспокоят перебои в работе сердца, периодически чувство тяжести и боли в эпигастрии, запоры, чередующиеся с диарей, урчание и вздутие живота.

Анамнез жизни

Ранее патологию почек, заболевания сердца отрицает, артериальное давление (АД) не контролировал. Наследственность по сердечно-сосудистой патологии, сахарному диабету, заболеваниям почек не отягощена. Курит в течение многих лет (более 40 лет) по 1 пачке сигарет в день. В течении 10 лет страдает хронической обструктивной болезнью легких.

Осмотр

Рост – 178 см. Вес – 78 кг. Индекс массы тела (ИМТ) – 24,6 кг/м2. Отеки нижних конечностей до паховых складок, плотные. Частота дыхания – 19 в мин, дыхание жесткое, при перкуссии притупление перкуторного звука ниже 8 ребра с обеих сторон. Перкуторно левая граница относительной сердечной тупости смещена на 1,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии.

Аускультативно 1-й тон сердца ослаблен. Частота сердечных сокращений (ЧСС) – 82 уд/мин, АД – 90/60 мм рт. ст. Язык обложен белым налетом, влажный, крупный с отпечатками зубов. Отмечается притупление перкуторного звука в отлогих частях живота. Живот при пальпации мягкий, умеренно болезненный в эпигастрии.

Печень увеличена, выступает из-под нижнего края реберной дуги на 3 см, край печени эластичный, ровный, несколько уплотнен.

  1. Лабораторные показатели
  2. Общий анализ крови: Эритроциты – 4,49 млн/мкл, гемоглобин – 132 г/л, лейкоциты – 5,08 тыс/мкл, тромбоциты – 262 тыс/мкл, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – 39мм/ч.
  3. Общий анализ мочи: цвет – соломенно-желтый, прозрачная, кислая, плотность – 1002, белок – 3,2 г/л, лейкоциты – 1-3 в поле зрения, эритроциты – 0-1 в поле зрения.
  4. Суточная протеинурия: диурез – 2,2л, белок – 5,7 г/л.

Биохимический анализ крови: глюкоза – 7,4 ммоль/л, мочевина – 7,8 ммоль/л, креатинин – 85,9 мкмоль/л, общий белок – 44,8 г/л, альбумин – 25,7 г/л, билирубин – 15,6 мкмоль/л, общий холестерин – 7,2 ммоль/л, холестерин липопротеидов низкой плотности (ХС ЛПНП) – 5,1 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) – 32,2 е/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) – 19,3 е/л. Скорость клубочковой фильтрации по формуле Кокрофта и Голта – 58 мл/мин/1,73м2.

Инструментальные обследования

Электрокардиография (ЭКГ) в покое (рис. 1): трансмуральные изменения переднее-пергородочно-верхушечно-боковой стенки, низкий вольтаж зубцов.

Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение
Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение
Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение
Гипоальбуминемия – причины, симптомы и лечение

Рисунок 1. Электрокардиограмма

Эхокардиография (Эхо-КГ): Левый желудочек: масса миокарда – 333 гр, индекс массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ) – 178 г/м2, фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) – 42,9%, толщина задней стенки левого желудочка – 1,5 см, толщина межжелудочковой перегородки – 1,45 см. Правый желудочек – 2,82 см, толщина передней стенки правого желудочка (ПСПЖ) – 0,81см.

Систолическое давление в легочной артерии – 46,3 мм рт. ст. Псевдонормальный тип нарушения диастолической функции. Структура миокарда неоднородная с гиперэхогенными включениями.

Нарушения локальной сократимости: выраженная гипокинезия без истончения средних и верхушечных сегментов перегородки, передней стенки, верхушки, верхнего сегмента задней стенки, нижней стенки, боковой стенки.

УЗИ почек: правая почка – положение обычное, размеры 113*42 мм, паренхима 14-15 мм, конкрементов нет. Левая почка – положение обычное, размеры 113*46 мм, паренхима 14-15 мм, конкрементов нет. Чашечно-лоханочная система не расширена.

УЗИ органов брюшной полости: печень – правая доля 141 мм, левая доля 76 мм, структура диффузно неоднородная, эхогенность повышена, желчные протоки не расширены. В брюшной полости небольшое количество свободной жидкости.

Таким образом, у пациента выявлено три фактора риска сердечно сосудистых заболеваний: длительный стаж курения, возраст (для мужчины) старше 55 лет, гиперхолестеринемия.

Обращала на себя внимание выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка  (индекс массы миокарда – 178 г/м2, толщина задней стенки левого желудочка – 1,5 см, межжелудочковой перегородки – 1,45 см при отсутствии видимых причин гипертрофии миокарда левого желудочка, таких как артериальная гипертензия в анамнезе, обструкция выносящего тракта левого желудочка и значимые структурно-функциональных нарушения клапанного аппарата сердца. На ЭКГ определяются трансмуральные изменения передне-пергородочно-верхушечно-боковой стенки левого желудочка, низкий вольтаж зубцов. По данным Эхо-КГ выявлено нарушение локальной сократимости передней стенки, верхушки, верхнего сегмента задней стенки, нижней стенки, боковой стенки. Имеются признаки нефротического синдрома (гипопротеинемия – 44 г/л, гипоальбуминемия – 25,7 г/л, гиперхолестеринемия – 7,4 ммоль/л, массивная протеинурия – 5,7г/сут, отеки); со стороны желудочно-кишечного тракта – макроглоссия.

Проводилась дифференциальная диагностика между следующими наиболее вероятными заболеваниями: 1) гипертрофическая кардиомиопатия; 2) ишемическая болезнь сердца (ИБС), перенесенный инфаркт миокарда; 3) злокачественное инфильтративное заболевание; 4) амилоидоз.

Уже на начальном этапе, учитывая специфичность выявленных симптомов (макроглоссия, полиорганность) поражения было заподозрено наличие амилоидоза.

Больному было выполнено дополнительное обследование: по данным  коронароангиографии гемодинамически значимых стенозов коронарных артерий не выявлено.

Так же не выявлено данных за злокачественные инфильтративные заболевания (ирригоскопия: органических изменений не выявлено, гипотоничная кишка; фиброгастродуоденоскопия (ФГДС): полипы антрального отдела желудка, хронический атрофический гастрит).

Учитывая тяжелый нефротический синдром и частое сочетание первичного амилоидоза с миеломой проводилось необходимое обследование по результатам которого:

  • специфичный для миеломы белок Бенс-Джонса отрицательный;
  • деструкции в плоских костях таза и черепа нет;
  • М-градиент (моноклональный градиент – острый пик образуемый при электрофаразе сыворотки крови или мочи, указывает на высокое содержание гамма-глобулинов и характерен для различных моноклональных гаммапатий, в.ч. для миеломы) крови и мочи отрицательный;
  • плазматизации костного мозга (появление в пунктате костного мозга в большом количестве плазматических клеток, при норме менее 5%) не выявлено.

Так же у больного не выявлено каких-либо системных заболеваний соединительной ткани, туберкулеза, очагов гнойной инфекции, что могло бы указывать в пользу вторичного амилоидоза.

Для окончательной морфологической верификации диагноза потребовалось выполнение периферических биопсий со специфическим окрашиванием на амилоид – конго-красным. При биопсии слизистой прямой кишки: окраска конго-красным слабо положительная; при биопсии почек: окраска конго-красным положительная.

  • На основании полученных клинико-лабораторных данных и результатов биопсии, больному был выставлен диагноз:
  • Основной: Первичный AL-амилоидоз с преимущественным поражением сердца, почек, надпочечников, желудочно-кишечного тракта.
  • Осложнения: НК II Б ФК III, ХБП С3а А3, макроглоссия.
  • Лечение

Базовым лечением амилоидоза в России является химиотерапия в настоящее время существуют различные схемы: MDex (мелфалан + дексаметазон); CTD (циклофосфамид + талидомид + дексаметазон; CyBorD (циклофосфамид + бортезомиб + дексаметазон).

Терапия амилоидоза наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания, в то время как при развернутой картине заболевания использование большинства методов не эффективно или ограничено ввиду их плохой переносимости вплоть до летального исхода, связанного с самим лечением [8].

Пациенту проводилась специфическая терапия амилоидоза по схеме «мелфолан — дексаметозон», однако по прошествии 3-х месяцев с учетом отрицательной динамики на фоне лечения (увеличились полости предсердий, снизилась фракция выброса левого желудочка, наросла гипертрофия левого и правого желудочков, увеличились цифры легочной гипертензии, появились признаки субкомпенсации кровообращения по большому кругу, увеличилось количество жидкости в полости перикарда) от дальнейшем активной химиотерапии решено было отказаться. Также больному проводилась симптоматическая терапия: дезагреганты, статины, диуретики в малых дозах (из-за гипотонии), гастропротекторы, учитывая прогрессирующую гипотонию ингибиторы АПФ и бета-блокаторы не назначались. В течение 6 месяцев с момента последней госпитализации наступил летальный исход. Как правило наличие амилоидоза сердца указывает на наихудший прогноз по сравнению с поражением других органов. Поражение сердца – основная причина смерти больных системным амилоидозом [9]. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около 1 года (0,75 лет у больных с сердечной недостаточностью и 2,34 года у больных без сердечной недостаточности) [10].

  1. Обсуждение
  2. Данный клинический случай является примером относительно поздней диагностики амилоидоза, что в первую очередь связано с неспецифичностью развивающихся симптомов, которые на первый взгляд создают картину из набора не связанных между собой заболеваний, тем не менее существуют критерии, позволяющие поставить данный диагноз.
  3. Диагностический процесс начинается с тщательной оценки клинических элементов и включает в себя исследования органов и систем, серологические анализы, и выполнение биопсии (морфологическая верификация); только соответствующие интеграции этих инструментов помогут поставить правильно диагноз [11].
Читайте также:  Профилактика тромбоза вен — рекомендации, народные рецепты

По данным приведенным из британского руководства по диагностике и лечению AL амилоидоза 2012 г.

[12] при амилоидном поражении сердца отмечается сочетание различных симптомов: дисфункции левого желудочка (диастолической или систоло-диастолической), вплоть до рестриктивной кардиомиопатии со значительной гипертрофией миокарда в сочетании с гипотензией (в том числе ортостатической).

При Эхо-КГ вовлечение сердца подтверждается увеличением толщины стенок левого желудочка (межжелудочковой перегородки >12мм) при отсутствии артериальной гипертензии или других возможных причин истинной гипертрофии.  Впервые эхокардиографические признаки амилоидоза сердца в 1987 году описали A.G.

Siqueira-Filho и соавторы, которые наблюдали утолщение миокарда с повышенной эхогенностью, так называемой «зернистой блесткостью», которую считают патогномоничной для амилоидоза сердца и по настоящее время [12].

Также при амилоидозе сердца довольно часто выявляют поражение почек с развитием нефротического синдрома (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, протеинурия, отеки), при этом азотовыделительная функция почек, как правило, остается сохранной. Характерный признак макроглоссия является практически патогномоничным для АL-амилоидоза.

Существуют международные диагностические критерии, по которым выделяют 4 стадии поражения сердца при амилоидозе, так называемая стадийная система базируется на таких маркерах как, натрийретический пептид (BNP) и предшественник натрийретического пептида (NT-proBNP) (≥1800 нг/л), тропонине Т (>0,025 нг/мл), если пациенты имеют 0, 1, 2 или 3 маркера диагностируют соответственно I, II, III, IV стадии [3, 4]. В современной общетерапевтической практике определение концентрации натрийретических гормонов показано всем больным с подозрением на сердечную недостаточность уже на амбулаторном этапе [5, 6]

Обязательно гистологическое подтверждение наличия амилоида, при биопсии периферических тканей (слизистая прямой кишки, желудка, полости рта, подкожно жировая клетчатка, почки или печень) и окрашивании конго-красным.

Необходимо отметить, что непосредственная биопсия миокарда требуется крайне редко. К этому методу для подтверждения амилоидного поражения сердца прибегают только при отсутствии положительного результата специфического окрашивания некардиальных биоптатов.

Определение варианта амилоидоза проводят иммуногистохимическим методом.

Лечение амилоидоза проводится в специализированных клиниках, занимающуюся проблемами амилоидоза, гематологии, трансплантации.

Для оценки эффективности ответа на терапию существуют клинико-лабораторные критерии со стороны почек это снижение протеинурии более, чем на 75%, повышение сывороточного креатинина не более 25% [4].

В данном клиническом примере, не смотря на проводимое лечение, наблюдалась отрицательная динамика и, конечно, учитывая плохой прогноз уже на этапе постановки диагноза явилось неизбежным исходом. 

  • Выводы
  • В современной практике кардиологи имеют достаточно инструментов, которые могут помочь им в постановке правильного диагноза в максимально короткие сроки (клинико-лабораторная диагностика, исследование натрийретическиих пептидов и других маркеров, инструментальная диагностика, биопсия с иммуногистохимическим исследованием).
  • Умелое использование различных доступных диагностических инструментов позволяет собрать неспецифические симптомы при амилоидозе как элементы мозаики таким образом, чтобы создать продуманный образ и как следствие выявить амилоидную инфильтрацию миокарда [12].

Задача кардиолога: как можно раньше заподозрить и подтвердить диагноз «амилоидоз сердца» и направить пациента в специализированную клинику. Только своевременная диагностика и раннее начало терапии могут улучшить неблагоприятный прогноз таких пациентов и повысить их выживаемость [12].

64.Гипоальбуминемия. Дифференциальная диагностика

Гипоальбуминемия
— патологическое состояние,
характеризующееся снижением уровня
альбумина в сыворотке крови ниже 35
грамм/литр. Форма гипопротеинемии.

  • Причины
    гипоальбуминемии:
  • Наблюдается
    при нефротическом синдроме (гломерулонефрит,
    амилоидоз, сахарный диабет), печёночной
    недостаточности (цирроз печени, гепатит),
    голодании, обширных поражениях мягких
    тканей (ожоги, абсцессы), почечной
    недостаточности, сепсисе, алиментарной
    дистрофии,.
  • Симптомы
    гипоальбуминемии:

Основным
объективным проявлением являются
генерализованные отёки. Данное состояние
опасно так же высоким риском изменения
кислотно-основного равновесия плазмы
крови.

Это обусловлено тем, что альбумины
входят в состав белкового буфера который,
в свою очередь, является частью это
системы.

КЩР является одной из жестких
констант организма и даже его незначительные
изменения быстро сказываются на всем
организме в целом.

Основные
механизмы развития гипоальбуминемии:

Появление
гипоальбуминемии
при голодании

часто сопровождается развитием отеков. Последние возникают в первую очередь
на нижних конечностях, симметричные,
мягкие. Они практически ничем не
отличаются от отеков при нефротическом
синдроме, и связано это с тем, что они
имеют единый механизм своего развития
— снижение онкотического давления
плазмы крови.

Первые безбелковые отеки
появляются при полном голодании и
отсутствии ограничения в приеме жидкости
на 3-4-е сутки. В том случае, когда питание
больного сохранено, но в нем резко
снижено содержание белка, отеки могут
появляться на 7-14-е сутки.

Помимо явных
случаев голодания, не представляющих
больших диагностических трудностей,
существует целый ряд клинических
ситуаций, требующих повышенного внимания
в плане развития гипоальбуминемии.

К
ним относятся случаи назначения
диетического низкобелкового питания
больным с острым или обострением
хронического панкреатита, язвенной
болезнью желудка или двенадцатиперстной
кишки, симптоматическими острыми язвами.
В ряде случаев безбелковые отеки и
гипоальбуминемия развиваются у больных
с ХПН,
подагрой, получающих низкобелковую
диету
.

Необходимо
помнить и о большой группе больных с
пониженным
аппетитом
,
что также может сопровождаться наряду
с кахексией развитием гипоальбуминемии
и безбелковых отеков. Необходимо
отметить, что сама диета редко приводит
к гипоальбуминемии.

Это возникает в том
случае, если правила диетического
питания резко ужесточаются либо имеется
предрасположенность к развитию
гипоальбуминемии в виде тяжелой болезни,
комбинации причин из нескольких групп,
снижения белок-синтетической функции
печени и т.

д.

Гипоальбуминемия
при хронической сердечной недостаточности:

При
ХСН причин развития гипоальбуминемии
несколько:

  1. снижение ферментативного расщепления и всасывания белка в кишечнике;

  2. снижение белок-синтетической функции печени;

  3. повышенное потребление альбумина.

Снижение
ферментативного расщепления

обусловлено развитием хронической
экзокринной недостаточности поджелудочной
железы, возникающей вследствие отека
и тканевой гипоксии в железе.

Всасывание
продуктов расщепления также нарушено
вследствие отека слизистой кишки и
энергетического дефицита цикла
энтерального пищеварения.

Помимо этого
нарушение моторики кишечника часто
приводит к бродильной диспепсии и
гнилостному распаду пищевой массы с
потерей ее энергетической ценности на
этапе пищеварения.

  1. Снижение
    белок-синтетической функции печени

    нарастает параллельно снижению сердечного
    выброса и усугубляется при развитии
    выраженного гипоксического фиброза
    печени, именуемого кардиальным циррозом
    Квика.
  2. Повышенное
    потребление альбумина

    обусловлено его выраженным перераспределением
    в интерстициальное пространство с
    пропитыванием сосудистой стенки,
    паренхимы внутренних органов, а также
    лимфореей, наблюдающейся при выраженных
    отеках нижних конечностей и формирующихся
    разрывах кожи. За сутки
  3. через
    раневую поверхность может теряться до
    700-900 мл жидкости и 5-10 г альбумина.
  4. Гипоальбуминемия
    при хронической почечной недостаточности:
  5. При
    ХПН снижение концентрации альбумина
    плазмы крови обусловлено комплексными
    причинами, среди которых наибольшее
    значение имеют:
  1. диетическое ограничение белка в пище;

  2. уменьшение потребления пищи со снижением аппетита;

  3. снижение усвоения пищи;

  4. потеря альбумина при перитонеальном диализе;

  5. сохранение нефротического уровня протеинурии;

  6. подавление белок-синтетической функции печени.

Существуют
подходы к формированию диеты при ХПН,
основанные на ограничении белковой
пищи. Низкобелковая
диета

в настоящее время сохраняет свою
актуальность при дефиците диализных
мест и необходимости продления периода
жизнедеятельности почечной паренхимы.

В том случае, когда больному предоставляется
возможность своевременной терапии
диализом, необходимости в низкобелковой
диете нет, т.к. она может привести к
формированию дистрофии, снижающей
выживаемость больных с ХПН на диализе.

В связи с дефицитом диализных мест в
России большинство больных с ХПН получают
низкобелковую диету, следовательно,
при дифференциальной диагностике
гипоальбуминемии у больных с ХПН
необходимо учитывать эту причину.

Снижение
аппетита

у больных с ХПН находится в прямой
зависимости от стадии ХЗП. Чем выше
уровень эндогенной интоксикации, тем
ниже аппетит у пациента.

У больных на
гемодиализе, по нашим данным, снижение
аппетита сохраняется в среднем на
протяжении 6 мес, после чего аппетит
постепенно повышается, но только в 35%
случаев восстанавливается полностью.

Снижение аппетита у больных с ХПН,
получающих лечение диализом, имеет и
ряд дополнительных причин, в частности
адекватность дозы диализа, выраженность
анемии, режимы диализной терапии и т.д.

Уремическая интоксикация может вызывать
извращение вкуса (дизгевзию), которое
привлекает больных к употреблению не
свойственных для традиционного характера
питания больных пищевых и непищевых
продуктов, что также может отвлекать
пациента от употребления белковой пищи.

Причинами
снижения
усвоения пищи

при ХПН могут быть как моторно-эвакуаторные
нарушения в виде кишечных дискинезий,
так и ферментативная недостаточность
поджелудочной железы, снижение
пищеварительной активности энтероцитов.

Последние две причины возникают
вследствие асептического воспаления
поджелудочной железы и кишечника,
активно экскретирующих уремические
токсины, а также вследствие амилоидоза
этих органов.

Амилоидоз почек может
явиться причиной ХПН, но и при диализной
терапии больных ХПН может развиться
диализный амилоидоз вследствие нарушения
выделения β2-микроглобулина.

Сохранение
протеинурии нефротического уровня

у больных с ХПН не является редкостью,
однако по мере снижения СКФ наблюдается
снижение протеинурии. При возникновении
показаний к программному гемодиализу
(СКФ

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector