Амилоидоз почек – что это такое? Методы лечения

Амилоидоз почек — тяжелое заболевание, которое отличается очаговым поражением внутренних органов вследствие нарушения белкового обмена. Основная особенность заболевания заключается в выработке специфического вещества известного как амилоид. Амилоидоз почек – что это такое? Методы леченияАмилоид не только оседает в тканях внутренних органов, но и нарушает их функциональность и жизнедеятельность. Несмотря на то, что ведущие ученые уже более века изучают амилоидоз, заболевание до сегодняшнего дня остается неизлечимым.

Классификация заболевания почек

Различают первичный и вторичный амилоидоз почек.

Первичный амилоидоз характеризуется как заболевание, возникающее в результате неправильного сцепления иммуноглобулинов, которые оседают не только в органах, но и на стенках сосудов, а также поражают состав крови.

Более того первичный амилоидоз сложно подается диагностическим процедурам, поскольку имеет большое количество общих симптомов с другими серьезными заболеваниями.

Вторичный амилоидоз развивается в результате хронических инфекций и таких заболеваний как приобретенный остеомиелит, спондилоартрит, колит, заболевания онкологического характера, склероз, ревматоидный артрит и туберкулез. Вторичный амилоидоз может развиться в старческом возрасте, а также как генетически обусловленный фактор.

Всем формам заболевания свойственно:

  • возникать и продолжать развиваться преимущественно в период раннего детства;
  • протекать с периодическим обострением;
  • наличие болевых приступов;
  • безрезультативное лечение;
  • поражение только почек.

Четыре стадии заболевания:

  • Латентная стадия заболевания характеризуется бессимптомным протеканием. Наблюдается лишь отечность и признаки склероза. Стадия может длиться примерно 6 лет. В течение последних 2 лет есть вероятность появления первых признаков основной болезни (туберкулез, артрит, злокачественная опухоль).
  • Альбуминурическая стадия заболевания обусловлена появлением амилоид на стенках сосудов. На этой стадии у больного развивается склероз, лимфостаз, а также почки увеличиваются в размерах. Стадия длится примерно 12 лет.
  • Амилоидоз почек – что это такое? Методы леченияОтечная стадия. На этой стадии амилоиды полностью поражают нефрон. Основные внутренние органы увеличиваются, отмечается глубокий склероз, выраженная отечность и артериальная гипертензия, наблюдаются признаки очагового поражения кишечного тракта. Стадия длится не более 7 лет.
  • Азотемическая стадия – наблюдается сморщенная, деформированная почка, имеющая высокую плотность и рубцы. У больного выражена почечная недостаточность, страдает низким артериальным давлением.

Симптомы амилоидоза почек

Первые симптоматические проявления заболевания почек протекают при наиболее ранней форме развития амилоидоза. Самый ранний и достоверный показатель развития заболевания является анализ мочи. У больного в моче содержится высокий процент белков.

Основные общие признаки при амилоидозе почек – это слабость всего организма, анемия, резкое снижение иммунитета, частая простуда, дисфункция сердечно-сосудистой системы, диарея. Наиболее характерными признаками амилоидоза почек является отечность, а также увеличение внутренних органов.

На поздних этапах заболевания больной чаще всего обращается за медицинской помощью в связи с артериальной гипертонией и с такими серьезными осложнениями как анурия и тромбозы почечных вен.

Сегодня большинство исследований указывают на такие комбинированные симптомы протекания амилоидоза почек как:

  • почечная недостаточность, слабовыраженная фильтрация почек;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, а также неправильное всасывание питательных веществ;
  • поражение системы нервной деятельности;
  • аритмия и сердечная недостаточность.

Методы диагностики амилоидоза почек

Амилоидоз почек – что это такое? Методы лечения

Следующий метод – электрокардиограмма, у больного с амилоидозом почек импульсы отличаются заниженным ритмом.

Очень часто диагноз устанавливается специалистами при помощи биопсии, которая позволяет безошибочно определить количество амилоид в органах и сосудах.

Наиболее информативным методом является микроскопия. Нередко используется рентгенологический метод исследования внутренних органов.

Основные этапы протекания амилоидоза почек:

  • Самый ранний этап болезни характеризуется увеличением холестерина в крови и первыми признаками легкого отека.
  • Второй этап отличается сильными отеками, которые проявляются вследствие простудных заболеваний как пневмония, тяжелая форма ОРВИ, инфекционная ангина и малярия.
  • Третий этап – кахексический период обусловлен снижением иммунитета, а также крайним истощением организма. Развивается хроническая почечная недостаточность, наблюдается уремия, отечность сохраняется.

Стоит отметить, что развитие заболевания амилоидоз остановить невозможно, единственный вариант – это замедлить процесс.

Методы лечения заболевания

Специалисты рекомендуют пациентам периодически проходить санаторно-курортное лечение, как можно чаще выезжать на природу, а также принимать большое количество витаминов. Очень важно при амилоидозе почек исключить из рациона пищу, содержащую белки, а также отказаться от употребления соли, что поможет снять отечность.

Что касается строго медикаментозного лечения, то для снижения аутоиммунного фактора назначаются препараты антигистаминного характера. Обычно к таким препаратам относятся супрастин, а также димедрол.

Лечение не обходится и без антибактериальных и противовоспалительных препаратов, особенно отличающихся иммунодепрессивным действием.

Чтобы выраженность отеков снизилась, врачи прописывают диуретические препараты, а для поднятия гемоглобина в крови назначают глюкозу, которая проникает в организм посредством капельных вливаний.

Общие методы лечения для всех форм и стадий заболевания:

  • здоровый образ жизни, без стрессовых ситуаций;
  • отсутствие физических нагрузок;
  • отказ от вредных привычек.

Важно заметить, что лечение назначается в зависимости от стадии заболевания, степени поражения органов, выраженности и сложности его протекания, возрастных особенностей больного и общей картины анамнеза.

Амилоидоз почек – что это такое? Методы лечения

Стоит отметить, что своевременная диагностика и лечение заболевания позволит снизить разрушающее воздействие амилоидоза на внутренние органы, а также позволит улучшить состояние в кратчайшие сроки.

Протекание заболевания и прогноз

Специалисты утверждают, что в основном причиной смертельного исхода больных является хроническая почечная недостаточность, которая наступает в результате реактивного амилоидоза, характеризующий как воспалительный инфекционный процесс. А также существуют сведения, что больные при вспышке реактивного амилоидоза умирают в результате инфекционного заболевания кишечника и диареи.

Статистические данные указывают, что даже при своевременном обнаружении и лечении заболевания средняя выживаемость пациентов с почечной недостаточностью составляет не более полтора года с момента обследования. На сегодняшний день ведущие специалисты продлевают жизнь больным посредством пересадки костного мозга, а также проводят хирургические процедуры по пересадке почки.

#диагностика #урология проблемы с почками

Амилоидоз почек: симптомы, диагностика и лечение — Клиника «Доктор рядом»

Амилоидоз почек – что это такое? Методы леченияУрологический термин «амилоидоз почек» используют для обозначения одного из проявлений такого патологического состояния, как амилоидоз, характеризующегося образованием и скоплением в тканях амилоида. Последний представляет собой белково-полисахаридный комплекс, который откладывается в тканях почек и является причиной сбоев в их работе.

Больные амилоидной дистрофией страдают от отёков, нарушений соотношения между белковыми фракциями крови и повышения уровня холестерина в крови. Осложнением заболевания может стать его переход в хроническую почечную недостаточность.

Среди всех болезней почек на амилоидоз приходится от одного до трёх процентов диагнозов. Он развивается вследствие дисфункции тканевых макрофагов, скоплением аномальных белков в крови, которые стимулируют производство аутоантител. В результате сформированный с их участием амилоид замещает собой функциональные элементы почек и может стать причиной гибели органа.

Если у вас совпадает больше 80% перечисленных симптомов, то настоятельно рекомендуем вам обратиться к врачу за консультацией.

Амилоидоз почек – что это такое? Методы лечения

Вторичный амилоидоз почек поражает не только почки, но и кровеносные сосуды, лимфатические узлы, печень и другие внутренние органы. Он развивается при ряде патологических состояний:

  • инфекционной природы (туберкулёз, малярия);
  • гнойной этиологии (септический эндокардит, бронхоэктатическая болезнь);
  • системного характера (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит);
  • почек (новообразования);
  • кишечника (колит, болезнь Крона).

Заболевание выявляют у пациентов, которым в течение длительного времени проводили внепочечную очистку крови методом гемодиализа.

Классификация амилоидоза почек

Систематизация заболевания основывается на таких параметрах, как этиология и патогенез. Исходя из них, выделяют пять её форм.

Форма Характерные особенности
Врождённая AL-амилоидоз, развитие которого было спровоцировано появлением и скоплением в тканях организма лёгких цепей иммуноглобулинов. Этиология заболевания до сих пор остаётся невыясненной, так же как и механизм его развития.
Приобретённая АА-амилоидоз является вторичным, вызванным рядом хронических воспалительных процессов, при которых печень начинает усиленно производить белок острой фазы альфа-глобулина.
Семейная AF-амилоидоз (или «средиземноморская лихорадка») является наследственной. Её болеют жители Средиземноморья (греки, арабы, армяне). В основе заболевания заложен генетический дефект, провоцирующий нарушение производства фибриллярных белков.
Старческая ASC1-амилоидоз развивается у пациентов преклонного возраста из-за нарушения метаболизма сывороточного преальбумина. В соответствии с медицинской статистикой, заболевание поражает около 80% пациентов старше 80-ти лет.
Местная опухолевидная AE-амилоидоз может быть спровоцирован новообразованиями эндокринной системы, сахарным диабетом второго типа, сенильной деменцией альцгеймеровского типа.
Читайте также:  Травы от паразитов в организме человека - рецепты

Амилоидоз почек: симптомы

Развитие заболевания проходит в четыре стадии, каждая из которых отличается характерными проявлениями, являющимися почечными и внепочечными.

Стадия Симптоматика
Латентная Заболевание никак себя не проявляет, зато в наличии имеются клинические проявления основной патологии. Продолжительность стадии составляет от трёх до семи лет.
Альбуминурическая Наблюдается утрата белка вместе с уриной. Размеры почек увеличиваются, их структура становится плотной, а сами они приобретают серовато-розоватый цвет. В урине обнаруживают кровяную примесь и лейкоциты.
Отёчная Склеротирование и амилоидоз мозгового слоя почки, который сопровождается высоким уровнем белка в урине, аномально повышенным уровнем липидов и/или липопротеинов в крови, увеличением размеров селезёнки, отёками, которые невозможно устранить при приёме диуретиков.
Уремическая Структура почек рубцово-сморщенная, их объём — уменьшен, развивается хроническая почечная недостаточность, при которой их функции нарушены, что является причиной нарушений всех видов обмена. Стадия может сопровождаться тромбозами кровеносных вен почек, отсутствием поступления мочи в МП и болевой симптоматикой. Пациент может умереть из-за аутоинтоксикации в результате задержки в организме токсических веществ.

Диагностика амилоидной дистрофии почек

Амилоидоз почек – что это такое? Методы лечения

При наличии патологических процессов разные диагностические методики позволяют выявить их определённые проявления. Так:

  • электрокардиограмма регистрирует аритмию;
  • эхокардиография выявляет патологии миокарда, характеризующиеся структурными изменениями сердечной мышцы;
  • ультразвуковая диагностика брюшины определяет увеличение объёма таких внутренних органов, как печень и селезёнка;
  • рентгеновское исследование желудочно-кишечного тракта определяет ухудшение сокращения стенок желудка, слишком медленное или, напротив, быстрое продвижение бария по кишечнику;
  • ультразвуковое сканирование почек выявляет их существенное увеличение;

Обязательно проводят биопсию почки, слизистой оболочки прямой кишки и печени.

Лечение амилоидоза почек

Амилоидоз почек – что это такое? Методы лечения

Пациентам необходимо полностью свой рацион питания. В течение полутора — двух лет им рекомендуют ежедневно потреблять около ста граммов сырой печени, минимизировать потребление соли и белка. В рацион должны входить продукты, богатые на углеводы, соли калия и витамин «C».

Лечение фармакологическими препаратами предусматривает назначение производных 4-аминохинолина, десенсибилизаторов, диуретиков.

Помимо этого, проводят трансфузию жидкой фракции крови, содержащей биологически активные компоненты.

На запущенных стадиях заболевания проводят почечный диализ и прибегают к хирургическому вмешательству, направленному на трансплантацию почки. Она показана при развитии хронической почечной недостаточности.

Профилактические меры в данном случае заключаются в адекватном и своевременном лечении любого заболевания, способного привести к развитию амилоидоза почек. Если Вы столкнулись с этим или любым другим урологическим заболеванием, обращайтесь к специалистам клиники «Доктор рядом». Записаться к ним на приём можно позвонив на номер круглосуточной линии: +7 (495) 153-01-80.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек – что это такое? Методы лечения

Амилоидоз почек – это проявление системного амилоидоза, характеризующееся нарушением белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани амилоида – сложного белково-полисахаридного соединения, приводящего к нарушению функции органа. Патология протекает с развитием нефротического синдрома (протеинурия, отеки, гипо- и диспротеинемия, гиперхолестеринемия) и исходом в хроническую почечную недостаточность. Диагностика включает исследования мочи, крови и копрограммы; проведение УЗИ почек и биопсии. Назначается диета, проводится лекарственная терапия и коррекция первичных нарушений; в тяжелых случаях может потребоваться гемодиализ и трансплантация почки.

В практической урологии амилоидоз почек (амилоидная дистрофия, амилоидный нефроз) составляет 1–2,8% от всех заболеваний почек.

Амилоидоз почек служит наиболее частым проявлением системного амилоидоза, при котором в межклеточном пространстве различных органов накапливается особое гликопротеидное вещество – амилоид, нарушающее их функции.

Наряду с гломерулонефритом является основной причиной развития нефротического синдрома.

Амилоидоз почек – что это такое? Методы лечения

Амилоидоз почек

Этиология идиопатического амилоидоза почек в большинстве случаев остается неизвестной; иногда заболевание развивается при множественной миеломе. Кроме почек при первичном амилоидозе могут поражаться язык, кожа, щитовидная железа, печень, легкие, кишечник, селезенка, сердце.

Вторичным амилоидозом поражаются почки, сосуды, лимфоузлы, печень и др. органы. Обычно он ассоциирован с хроническими, длительно протекающими патологиями:

  • инфекциями (сифилисом, туберкулезом, малярией);
  • гнойно-деструктивными процессами (брохоэктатической болезнью, эмпиемой плевры, остеомиелитом, затяжным септическим эндокардитом);
  • системными заболеваниями (ревматоидным артритом, псориатическим артритом, болезнью Бехтерева);
  • заболеваниями кишечника (язвенным колитом, болезнью Крона);
  • опухолями (лимфогранулематозом, менингиомой, новообразованиями почек) и др.

Причиной диализного варианта заболевания выступает длительное проведение пациенту гемодиализа.

Семейный наследственный амилоидоз встречается при периодической болезни, нередко в странах средиземноморского бассейна (в частности, португальский вариант).

Старческий амилоидоз рассматривается как признак старения, встречающийся после 80 лет у 80 % людей. Локальные формы патологии могут быть обусловлены опухолями эндокринной системы, болезнью Альцгеймера, сахарным диабетом 2-го типа и др. причинами.

Среди теорий патогенеза амилоидоза почек рассматриваются иммунологическая, мутационная гипотеза и гипотеза локального клеточного синтеза. Заболевание характеризуется внеклеточным отложением в почечной ткани, преимущественно в клубочках, амилоида – особого гликопротеида с высоким содержанием нерастворимого фибриллярного белка.

В соответствии с этиопатогенетическими механизмами выделяют пять форм амилоидоза почек: идиопатическую, семейную, приобретенную, старческую, локальную опухолевидную.

  • При первичном (идиопатическом) амилоидозе причины и механизмы остаются неизвестными.
  • Семейные (наследственные) формы обусловлены генетическим дефектом образования в организме фибриллярных белков.
  • Вторичный (приобретенный) амилоидоз развивается при иммунологических нарушениях (хронических инфекциях, ревматических болезнях, злокачественных опухолях и т. д.).
  • В основе старческого типа патологии лежит инволютивное изменение обмена белков.
  • Природа локального опухолевидного амилоидоза почек неясна.

Идиопатическая, семейная, старческая и локальная опухолевидная формы выделяются в самостоятельные нозологические единицы. Вторичный амилоидоз почек рассматривается как осложнение основного заболевания. В зависимости от типа содержащегося в амилоиде фибриллярного белка различные формы болезни («А») принято обозначать следующими аббревиатурами:

  • АА-тип (вторичный, в амилоиде содержится сывороточный a-глобулин);
  • АL-тип (идиопатический, в амилоиде — легкие цепочки Ig);
  • АTTR-тип (семейный, старческий; в амилоиде – белок транстиретин);
  • Аβ2М-тип (диализный; в амилоиде — β2-микроглобулин) и др.

При данной патологии сочетаются почечные и внепочечные проявления, обусловливающие полиморфность картины заболевания. В течении болезни выделяют 4 стадии (латентную, протеинурическую, нефротическую, азотемическую), имеющие характерную клиническую симптоматику.

В латентной стадии, несмотря присутствие амилоида, клинические проявления отсутствуют. В этот период преобладает симптоматика первичного заболевания (инфекций, гнойных процессов, ревматических болезней и др.). Латентная стадия может длиться до 3-5 и более лет.

В протеинурическую (альбуминурическую) стадию появляется нарастающая потеря белка с мочой, микрогематурия, лейкоцитцрия, повышение СОЭ. Вследствие склероза и атрофии нефронов, лимфостаза и гиперемии почки увеличиваются, становятся плотными, приобретают матовый серо-розовый цвет.

Нефротическая (отечная) стадия характеризуется склерозом и амилоидозом мозгового слоя почки и, как следствие, развитием нефротического синдрома с типичной тетрадой признаков – массивной протеинурией, гиперхолестеринемией, гипопротеинемией, отеками, резистентными к диуретикам. Может отмечаться артериальная гипертензия, но чаще АД бывает нормальным или пониженным. Нередко отмечается гепато- и спленомегалия.

В азотемической (терминальной, уремической) стадии почки рубцово-сморщенные, плотные уменьшенные в размерах (амилоидная почка). Азотемическая стадия соответствует развитию хронической почечной недостаточности. В отличие от гломерулонефрита сохраняются стойкие отеки.

Амилоидоз почек может осложняться тромбозом почечных вен с анурией и болевым синдромом. Исходом этой стадии часто является гибель пациента от азотемической уремии. Системными проявлениями могут являться головокружение, слабость, одышка, аритмия, анемия и др. В случае присоединения амилоидоза кишечника развивается упорная диарея.

В ранний доклинический период диагностировать амилоидоз почек крайне сложно. В этой стадии приоритет отдается лабораторным методам – исследованию мочи и крови:

  • Анализ мочи. В общем анализе мочи рано отмечается протеинурия, которая имеет тенденцию к неуклонному нарастанию, лейкоцитурия (при отсутствии признаков пиелонефрита), микрогематурия, цилиндрурия.
  • Исследование крови. Биохимические показатели крови характеризуются гипоальбуминемией, гиперглобулинемией, гиперхолестеринемией, повышением активности щелочной фосфотазы, гипербилирубинемией, электролитным дисбалансом (гипонатриемией и гипокальциемией), повышением содержания фибриногена и b-липопротеидов. В общем анализе крови — лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ.
  • Анализ кала. При исследовании копрограммы нередко выявляется выраженная степень стеатореи («жирного стула»), креатореи (значительного содержания в испражнениях мышечных волокон), амилореи (присутствия в кале большого количества крахмала).
  • Инструментальная диагностика. В связи с выраженными метаболическими нарушениями на ЭКГ может регистрироваться аритмия и нарушения проводимости; при ЭхоКГ — кардиомиопатия и диастолическая дисфункция. УЗИ брюшной полости выявляет увеличение селезенки и печени. При рентгенографии ЖКТ определяется гипотония пищевода, ослабление перистальтики желудка, ускорение или замедление пассажа бария по кишечнику. На УЗИ почек визуализируется их увеличение (большие жировые почки).
  • Биопсия. Достоверным методом диагностики амилоидоза служит биопсия почки. Морфологическое исследование биоптата после окраски конго красным при последующей электронной микроскопии в поляризованном свете выявляет зеленое свечение, характерное для амилоидоза почек. Амилоид может выявляться по ходу сосудов, канальцев, в клубочках. В некоторых случаях производится биопсия слизистой прямой кишки, кожи, десны, печени.
Читайте также:  Инструкция пульмикорта для ингаляций. использование для детей

В терапии вторичного процесса немалую роль играет успешность лечения основного заболевания. В случае полного стойкого излечивания первичной патологии нередко регрессируют и симптомы амилоидоза почек.

Пациентам требуется изменение пищевого рациона: необходимо длительное, в течение 1,5-2 лет, употребление сырой печени (по 80-120 мг/сут.

), ограничение белка и соли (особенно при почечной и сердечной недостаточности); повышенное потребление углеводов; пищи, богатой витаминами (особенно витамином С) и солями калия.

Патогенетическими препаратами являются производные 4-аминохинолина, десенсибилизирующие средства, колхициновые алкалоиды, комплексообразующие средства и др.

Симптоматическая терапия при амилоидозе почек включает назначение диуретиков, гипотензивных препаратов, переливание плазмы, альбумина и т. д. Целесообразность использования кортикостероидов и цитостатиков дискутируется.

В терминальной стадии может потребоваться хронический почечный диализ или трансплантация почки.

Прогноз во многом определяется течением основного заболевания и скоростью прогрессирования амилоидоза почек. Ухудшает прогноз развитие тромбозов, кровоизлияний, присоединение интеркуррентных инфекций, пожилой возраст.

При развитии сердечной или почечной недостаточности выживаемость составляет менее 1 года. Условиями выздоровления служат своевременное обращение к врачу-нефрологу и ранняя диагностика амилоидоза почек, активное лечение и полное устранение основного заболевания.

Профилактика требует своевременного лечения любой хронической патологии, которая может обусловить развитие амилоидного нефроза.

Публикации в СМИ

Амилоидоз почек (АП) — заболевание с внеклеточным отложением в ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при генерализованных (системных) формах амилоидоза.

Статистические данные • Среди заболеваний почек 1–2,8% • В структуре ХПН — 1% • В структуре нефротического синдрома — 7,8% • При первичном амилоидозе — до 80% • При вторичном амилоидозе — 90–100% • При наследственном амилоидозе — 30–40% • Нетипичен для старческого, диализного и локального амилоидоза.

Классификация ВОЗ (1993).

Типы амилоидоза обозначают буквами, первая «А» означает амилоидоз, остальные — название фибриллярного белка амилоида • АА-амилоидоз (амилоид содержит сывороточный a-глобулин) — вторичный амилоидоз на фоне другой серьёзной патологии • АL-амилоидоз (амилоид содержит лёгкие цепи иммуноглобулинов) — первичный или идиопатический амилоидоз, ассоциированный с В-клеточными и другими опухолями • АTTR-амилоидоз (амилоид содержит òðàíсòèðåòèí) — ñåìåéíûé, ñòàð÷åñêèé •• Аb2М-амилоидоз (амилоид содержит b2-микроглобулин) — диализный амилоидоз.
По распространённости выделяют системные (генерализованные) амилоидозы (АА-амилоидоз, АL-амилоидоз, семейный АТТR-àìèëîèäîç, сенильный АТТR-àìèëîèäîç, диализный амилоидоз) и локальные формы амилоидоза.

  • Этиология • Вторичный амилоидоз (АА) •• Системные заболевания соединительной ткани — ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева, псориатический артрит •• Опухоли — лимфогранулематоз, опухоль почек, менингиома •• Хронические заболевания кишечника — язвенный колит, болезнь Крона •• Хронические гнойно-деструктивные процессы — остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь •• Инфекционные заболевания — малярия, туберкулёз, лепра, сифилис •• Периодическая болезнь • Первичный амилоидоз •• Причина отсутствует (идиопатический амилоидоз) •• Миеломная болезнь •• Болезнь Вальденстрёма • Семейный и старческий амилоидоз •• Генные мутации •• Немутантный транстиретин при старческом амилоидозе • Диализный амилоидоз — хронический гемодиализ.
  • Факторы риска • Заболевания с поражением клонов плазматических клеток • Хронические воспалительные заболевания • Ревматоидный артрит и болезнь Бехтерева • Семейная средиземноморская лихорадка (семейный пароксизмальный полисерозит).
  • Патогенез • Внеклеточное отложение в органах и тканях амилоида — гликопротеида, основу которого составляет нерастворимый фибриллярный белок (до 80%), образующийся из белка предшественника, специфичного для каждого типа амилоидоза.
  • Патоморфология • Отложения амилоида в органах и тканях • Почки увеличены, светло-жёлтые с гладкой поверхностью — «большая жировая почка» • Амилоид откладывается преимущественно в клубочках • Распространённость отложений амилоида в почке нарастает по мере прогрессирования амилоидоза • После окрашивания конго красным при поляризационной микроскопии амилоид обнаруживают по зелёному цвету • Электронная микроскопия позволяет установить окончательный диагноз.
  • КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
  • Характерно сочетание признаков поражения почек и внепочечных проявлений, что создаёт полиморфную клиническую картину

Клинические проявления амилоидоза почек в зависимости от стадии.

Выделяют четыре стадии амилоидоза почек • Латентная (отложения амилоида в почках есть, однако клинические проявления и протеинурия отсутствуют) • Протеинурическая •• Протеинурия сначала минимальная, затем нарастает •• Микрогематурия (3–11,5%), асептическая лейкоцитурия (до 40%) •• Возможно повышение СОЭ • Нефротическая •• Проявления нефротического синдрома — сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отёков, резистентных к диуретикам •• Высокая СОЭ •• Артериальная гипертензия (редко при АL-амилоидозе, до 23% при АА-амилоидозе — на стадии ХПН) •• По УЗИ — увеличенные уплотнённые почки • Азотемическая (ХПН) •• Отёки обычно сохраняются в терминальной стадии •• Артериальная гипертензия чаще невысокая.

Лабораторные исследования • В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, гипопротеинемия (за счёт гипоальбуминемии), гиперглобулинемия, гипонатриемия, гипопротромбинемия, гипокальциемия.

При поражении печени — гиперхолестеринемия, в ряде случаев — гипербилирубинемия, повышение активности ЩФ • Оценка функций щитовидной железы — возможен гипотиреоз • Азотемия у 50% больных в дебюте заболевания • В моче белок, в осадке — цилиндры, эритроциты, лейкоциты • Копрологическое исследование — выраженные стеаторея, амилорея, креаторея.

Специальные исследования • ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушения ритма и проводимости • ЭхоКГ — рестриктивная кардиомиопатия с признаками диастолической дисфункции • Рентгенологическое исследование •• Опухолевидные образования желудка или кишечника, гипотония пищевода, перистальтика желудка ослаблена, замедление или ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику •• Прикорневая лимфаденопатия лёгких, интерстициальные поражения лёгких, лимфаденопатия средостения • Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками) не всегда информативны • Биопсия с окраской конго красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения) — наиболее информативный метод.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика • Режим амбулаторный, за исключением тяжёлых состояний (выраженная сердечная недостаточность, ХПН) • Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) приём сырой печени (по 100–120 г/сут) • Ограничение потребления белка • Ограничение потребления соли при ХПН и сердечной недостаточности • При вторичном амилоидозе — лечение основного заболевания (туберкулёз, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после радикального устранения нередко исчезают симптомы амилоидоза • Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ, удаляющий (в отличие от обычного гемодиализа) 2-микроглобулин • При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, — вяжущие средства (нитрат висмута основного, адсорбенты) • Лечение нефротического синдрома • В терминальной стадии ХПН гемодиализ, возможна трансплантация почки.

Лекарственная терапия • При первичном амилоидозе •• В начальных стадиях процесса — хлорохин в дозе 0,25 г 1 р/сут длительно •• Сочетание мелфалана 0,15 мг/кг и преднизолон по 0,8 мг/кг 7-дневными курсами с перерывом 4-–6 нед в течение 6 мес–1 года •• Сочетание мелфалана, преднизолона и колхицина •• Полихимиотерапия с включением винкристина, доксорубицина, циклофосфамид, мелфалана, дексаметазона в различных комбинациях с последующей трансплантацией стволовых клеток • При вторичном амилоидозе •• Специфическое лечение основного заболевания •• Такрин — при деменции слабой или средней степени (болезнь Альцхаймера) • При семейном амилоидозе — колхицин (по 0,6 мг 2–3 р/сут) • Лечение сердечной недостаточности массивными дозами мочегонных (противопоказаны сердечные гликозиды, блокаторы кальциевых каналов, b-адреноблокаторы) • Симптоматическая терапия: витамины, диуретики, антигипертензивные средства, переливание плазмы и т.д.

Читайте также:  Лечение гайморита цикламеном

Хирургическое лечение • Спленэктомия позволяет уменьшить количество амилоида, образующегося в организме • При изолированном опухолевидном амилоидозе ЖКТ — оперативное лечение • Пересадка сердца (в стадии внедрения) • Пересадка печени при АТТR-амилоидозе.

Течение и прогноз • Первичный амилоидоз •• После развития ХПН пациенты обычно живут менее года •• После развития сердечной недостаточности пациенты обычно живут около 4 мес •• Средняя выживаемость — 12–14 мес •• Амилоидоз, ассоциированный с миеломой, имеет наименее благоприятный прогноз • Вторичный амилоидоз: прогноз определяется возможностью лечения основного заболевания • Семейный и диализный амилоидоз: прогноз очень вариабелен, заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.

Сокращение. АП — амилоидоз почек.

МКБ-10 • E85 Амилоидоз

Лечение амилоидоза почек

Амилоидоз входит в число достаточно редко встречающихся урологических патологий. Его развитие провоцируется накоплением и отложением патологических амилоидных белков, которые организм не перерабатывает и не усваивает. Такое формирование белковых отложений способно провоцировать повреждение тканей. В зоне риска поражения находятся сердце, органы пищеварения, нервная система, почки.

Амилоидоз почек (амилоидный нефроз или дистрофия) встречается с частотой порядка 2% от общего числа урологических патологий. Несмотря на это, если лечение заболевания не проводится своевременно, то возникает опасность для здоровья и даже жизни человека.

Для предотвращения подобных рисков важно иметь представление о симптомах развития недуга, чтобы своевременно обратиться за получением медицинской помощи. В Москве возможность вылечить амилоидоз почек предоставляет своим клиентам «АВС-клиника».

На ее базе созданы оптимальные условия для проведения оперативной диагностики, выбора грамотного лечения для успешного выздоровления.

  • Врачи «Клиники АВС» не просто проводят лечение, но и единственная в России клиника со своими авторскими программами
  • Операции проводят высококвалифицированные врачи – урологи, имеющие практику 27 лет и более

Запишитесь на прием по телефону+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.

Цены на лечение амилоидоза почек

  • Оптимальное соотношение невысоких цен и отличного качества
  • Мы лечим заболевание, а не симптомы. Мы диагностируем и лечим причину заболевания

Классификация амилоидоза почек

Патологический процесс, затрагивающий почечную ткань, протекает в нескольких формах, развитие которых провоцирует влияние различных факторов:

  1. Первичный амилоидоз (редкая форма заболевания). Наличие сопутствующих патологий не влияет на его возникновение.
  2. Вторичный амилоидоз почек (встречается чаще всего) проявляет себя как следствие течения сопутствующих заболеваний.
  3. Патология, которая развивается как следствие проведение очистки крови внепочечным способом.
  4. Недуг врожденного (наследственного) характера.
  5. Возрастной амилоидоз почек.

Типология амилоидоза определяется особенностями структурного строения белка (амилоида):

  • Патология первичного типа (AL). Процесс синтеза белка приводит к появлению генетических отклонений.
  • Патология вторичного типа (АА). Форма заболевания, возникающая на фоне воспалительного процесса. Если его запустить и не лечить, то длительное время будет происходить накопление белковых отложений, провоцирующих развитие дистрофических процессов.
  • Наследственная форма (ATTR). Встречается достаточно редко. Недуг в такой форме развивается у пожилых людей.

Причины возникновения заболевания

Причины, вызывающие развитие первичного амилоидоза, не определены. В тоже время, вторичная форма заболевания чаще всего становится следствием целого ряда сопутствующих патологий:

  • туберкулеза легочной ткани;
  • малярии;
  • сифилиса;
  • артрита/остеомиелита;
  • лимфогранулематоз;
  • ряда других заболеваний.

Нарушение синтеза белков в организме может провоцировать наличие хронического очага воспаления, лечение которого проводилось неправильно или не проводилось вовсе. Его наличие становится причиной формирования белковых антигенов, заставляющих организм продуцировать антитела.

Симптоматика

Патология проявляет себя комплексной клинической картиной, позволяющей судить о нарушениях и сбоях в работе почек. Нефротический синдром характеризуется следующими проявлениями:

  • в анализе мочи выявляется повышенное содержание альбумина;
  • в крови завышен показатель холестерина;
  • отечность нижних конечностей (затронуты стопы, голени) и лица;
  • сниженный показатель альбумина в крови.

Человека могут беспокоить и такие общие нарушения как повышенная утомляемость, сонливость, отдышка. Падает уровень давления крови, появляется чувство онемения в руках и ногах, стремительно теряется вес.

Проведение диагностики

В Москве врачи «АВС-клиники» перед тем, как начать лечить пациента, проводят комплексную диагностику, используя для этого:

  • Сбор и изучение анамнеза. На очном приеме врач знакомиться с клинической картиной, уточняет сведения о наличии хронических заболеваний, выясняет сведения о заболеваниях родственников.
  • Тактильный и визуальный осмотр. Уролог пальпирует органы, убеждается в наличии (отсутствии) отечности, прослушивает легкие.
  • Лабораторное исследование мочи/крови на определение ключевых показателей, способных подтвердить (исключить) развитие патологического процесса.

Выбор набора диагностических исследований делает лечащий врач. Если у вас есть уже готовые анализы и медицинские заключения — врачи «Клиники АВС» предлагают их взять с собой. Это поможет вам сэкономить деньги и ускорить процесс определение диагноза и назначения эффективного лечения.

Основная задача уролога — вылечить пациента. Достичь поставленной цели позволяет уменьшение продуцирования патологических белковых соединений и защита органов от их разрушающего воздействия.

При амилоидозе типа АА лечение направляется на локализацию очага воспаления. Врач применяет консервативные методики, а также рекомендует оперативное вмешательство.

Например, при диагностированном остеомиелите и риске распространения гнойной инфекции больному оперативно удаляется часть пораженной кости.

Наличие абсцесса в легком требуется проведения своевременного дренирования. Лечение амилоидного нефроза требует назначения цитостатиков, которые помогают сдержать развитие почечной недостаточности.

Хорошие результаты дает прием веществ природного происхождения, например, колхицина.

Лечить заболевание типа AL удается применением комбинации препаратов-цитостатиков и гормонов. Именно такое сочетание способствует улучшению общего самочувствия и сокращению выраженности характерной симптоматики.

Чтобы вылечить недуг, который развивается по второй форме, необходимо подходить к вопросу комплексно.

В Москве врачи в первую очередь устраняют проявления основной болезни, что впоследствии приводит к исчезновению клинической картины амилоидоза почек.

В процессе лечения бывает важно устранить симптоматические проявления болезни, с целью улучшить состояние больного. В рамках консервативной терапии назначаются:

  • препараты-диуретики, необходимые для снятия отечности;
  • витаминные препараты;
  • противодиарейные средства, необходимые при появлении фоновых нарушений работы кишечника;
  • переливания плазмы крови.

В ситуациях, когда диагностируется уремическая или нефротическая стадия течения болезни, возникает необходимость в проведении пересадки органа. Как вариант лечения на последней стадии может применяться диализ.

Соблюдение диеты и выбор правильного режима питания входит в обязательный стандарт лечения.

Важно соблюдать режим, питаться дробно, отдавать предпочтение пище богатой углеводам и витаминами (важен витамин С, соли калия), исключить (сократить) присутствие в рационе белковой пищи и поваренной соли.

Употребление сырой печени (с минимальной термической обработкой) также показано в качестве профилактической меры. Сохранять блюдо в ежедневном меню важно в течение длительного времени (ориентировочно до 2-х лет). Суточная норма продукта составляет до 100-120 мг.

Профилактические меры

Профилактика болезни почек заключается в своевременном и правильном лечении сопутствующих заболеваний, предотвращение их перехода в хроническую стадию течения, при которой в организме находится постоянный очаг инфекции.

Не менее значимым фактором профилактики считается своевременное проведение диагностики, позволяющей выявить патологию в начальной стадии.

Вылечить недуг в таком случае можно проще и быстрей, прогноз течения заболевания считается более благоприятным.

Первоисточник медцентр «Клиника ABC»

Запишитесь на прием по телефону+7 (495) 021-12-26 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Конфиденциальность Вашего обращения гарантирована.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector